延髓性麻痹
延髓性麻痹
延髓性麻痹是脑血管病常见的症状群或并发症，主要表现为言语困难、发声困难、吞咽困难等症状。该病病因多样，包括血管性因素、自身免疫性因素、肿瘤等，治疗以药物和手术为主，辅以康复训练。
就诊科室
神经内科、急诊科
是否医保
否
英文名称
bulbar paralysis|bulbar palsy
疾病别称
球麻痹、脑下部灰质炎、延髓麻痹
是否常见
是
是否遗传
否
并发疾病
老年人吸入性肺炎、压疮、营养不良
治疗周期
一般约1～3个月
临床症状
言语困难、发声困难、吞咽困难
好发人群
中老年人群、不良饮食习惯者、免疫力低下者
常用药物
尼莫地平、维生素B12、胞磷胆碱钠、泼尼松、新斯的明
常用检查
体格检查、实验室检查、影像学检查
疾病分类
真性延髓性麻痹
属于下运动神经元延髓麻痹，凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经，包括咽神经、迷走神经和舌下神经。主要表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。
假性延髓性麻痹
属于上运动神经元延髓麻痹，而病变在脑桥或脑桥以上部位，造成延髓内运动神经核失去上部之神经支配而出现的延髓麻痹。假性延髓性麻痹是脑血管疾病的严重并发症，见于有两次或两次以上卒中史者，或一次多发性两侧出现脑梗死，或出现混合性病灶，包括脑出血和脑梗死，或合并脑干部位神经核以上的病变，表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性麻痹。
病因
延髓麻痹既可以是Ⅸ舌咽神经、Ⅹ迷走神经、Ⅺ副神经、Ⅻ舌下神经等脑神经的全部麻痹，也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹，其病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉，造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、神经性病变、脑部炎症、脑肿瘤等。该病无传染性，好发于老年人、糖尿病、高血压患者，此外，外伤、高血压、糖尿病等诱因也可能诱发本病。
主要病因
脑血管性病变
脑部血管疾患引起的岀血或缺血性改变，如脑卒中、动脉硬化、腔隙梗死、多灶梗死等，可累及脑实质、皮质下、内囊以及脑干等区域而导致神经麻痹。
中枢神经系统病变
包括脱髓鞘疾病以及变性病，如肌萎缩侧索硬化、多发性硬化、脊髓空洞症等，可累及舌咽神经、迷走神经，引起病变导致神经麻痹。
颅内感染与免疫
急性延髓灰质炎、急性多发神经根神经炎、脑炎、脑脊髓膜炎等造成的颅内感染累及相关神经、肌肉，进而导致神经麻痹。
颅内肿瘤
脑干肿瘤会压迫舌咽、迷走神经，进而导致球麻痹。
诱发因素
外伤
脑部外伤可直接损伤脑实质、脑部血管，进而引起相应的改变。
高血压、糖尿病
此类疾病常并发心、脑血管的相关病变。
滥用药物
滥用化学药物，或不按医嘱服药时，可能导致中毒性脑病，诱发神经麻痹。
肥胖
缺乏运动而过度肥胖时，体内多伴内分泌功能紊乱，血中胆固醇、甘油三酯含量增高，高密度脂蛋白降低，容易发生动脉硬化。
流行病学
目前尚未查到关于延髓性麻痹的权威性、较全面的流行病学数据。
好发人群
中老年人群
随着年龄增长，颅脑内神经可出现多种病变，以脱髓鞘病变、变性病多见。
不良饮食习惯者
重油、重盐、高糖饮食的患者易并发高血压、高血脂等病变。
好吸烟饮酒者
研究表明，好吸烟饮酒的会增加脑血管病变的概率。
免疫力低下者
过度劳累，或患有其他疾病导致机体免疫力低下时易导致脑部感染。
症状
延髓性麻痹的临床症状因为病因的不同而有很大的区别，但无论是假性延髓麻痹，还是真性延髓麻痹，均以“三个困难”为特点，即言语困难、发声困难、吞咽困难，病变后期可并发吸入性肺炎、营养不良等，下肢瘫痪的患者可有压疮、静脉血栓形成。
典型症状
言语困难
这是延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展，逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。
发声困难
这是主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常，多属于癔症。
吞咽困难
延髓麻痹的患者由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂症状。
其他症状
部分患者因原发病的不同而出现不同的体征，如重症肌无力时可以出现肢体无力、瘫痪、萎缩变细、僵硬；累及小脑时可出现小脑共济失调，站立不稳、步行障碍；病变严重时甚至可以出现智能障碍、四肢瘫痪的症状。
并发症
老年人吸入性肺炎
延髓性麻痹多伴进食困难，就有可能导致老年人在吞咽时将食物、药物、口腔鼻咽部分泌物或呕吐的胃内容物等吸入呼吸道，而引起继发性肺部炎症，患者常有低热、咳嗽或干咳无力，痰不易咯出等表现。
营养不良
延髓性麻痹者因进食困难或其他基础病变而引起的营养不良，可以表现为患者消瘦、体重低下，严重者可以出现贫血、全身各脏器和免疫功能紊乱的情况。
压疮
部分假性或真性延髓性麻痹的患者伴有截瘫症状，卧床时间长，使局部组织长期受压，发生持续缺血、缺氧、营养不良而致组织溃烂坏死。
下肢静脉血栓
患者因瘫痪长期卧床不起、下肢缺乏活动，进而导致血流缓慢、淤滞，形成下肢静脉血栓，严重时可危及生命。
就医
延髓性麻痹早发现、早诊断、早治疗对于控制病情、改善症状、预防并发症极其重要，尤其对于高危老年人群一定要定期体检。对于有疑似延髓性麻痹临床表现的患者更应该及时就医，于神经内科就诊，行相关检查以明确诊断。
就医指征
- 对于高危人群，定期体检非常有必要，无论是不是高危人群，一旦出现言语困难、吐字不清、进食异常时，都需要在医生的指导下进一步检查。
- 患者在体检或其他情况下发现脑部存在异常病变，日常中表现为呼吸困难、喘鸣、饮水呛咳、咀嚼无力、说话易疲劳，或伴有情感淡漠等症状，高度怀疑神经病变时，应及时就医。
- 已经确诊延髓性麻痹的患者，若出现肢体瘫痪无力、呼吸困难、暂停，全身发热，咳嗽但有痰咳不出来时，应立即就医。
就诊科室
- 患者优先考虑去神经内科就诊。
- 当临床症状急性发作，患者难以忍受时，可去急诊科就诊。
医生询问病情
- 因为什么来就诊的？
- 不适的症状出现多久了？近期有加重嘛？
- 目前都有什么症状(言语情况、发声情况、进食情况等)？
- 近期是否有感染史？是否有服药史？
- 既往有无其他病史？有无做过什么检查？
需要做的检查
体格检查
可行舌咽、迷走神经检查。嘱患者张口，观察腭垂是否居中，两侧软腭高度是否一致，患者发音“a”时，两侧软腭上抬是否对称，腭垂有无偏斜，咽反射是否存在，当一侧神经受损时，该侧软腭上提减弱，腭垂偏向健侧，但舌咽、迷走神经损害时咽反射减弱或消失。
实验室检查
可行血常规、血电解质、血糖、免疫项目、脑脊液检查等相关检查，判断患者是否存在感染、中毒、糖尿病、肿瘤、颅内炎症等疾患，有助于确诊疾病并明确病因。
影像学检查
如行头颈CT扫描、头颈MRI检查，可明确头颅部血管、神经病变，以及肿瘤等占位的现象，帮助明确病因。
眼底检查
判断患者是否存在颅内压升高性眼底改变，有助于诊断。
诊断标准
医生根据脑神经所支配的舌咽部肌肉麻痹引起的吞咽障碍和构音障碍，诊断为延髓麻痹。进一步诊断尚需判定导致延髓麻痹的病变部位，其中包括大脑皮质运动区，双侧皮质延髓束，以及脑神经或其所支配的肌肉。
鉴别诊断
肌源性延髓性麻痹
多见于重症肌无力、皮肌炎、多肌炎等疾患，无感觉障碍及舌肌肌束颤动，肌肉活检有助于确诊和与本病相鉴别诊断。
治疗
延髓性麻痹的患者应在明确病因的前提下再积极治疗，以药物、手术治疗为主，辅以康复训练，尽可能地帮助患者缓解病情，控制临床症状，提高生活质量，由于延髓性麻痹是一组慢性病，所以需要长期治疗。
治疗周期
延髓性麻痹的治疗周期一般约1～3个月。
药物治疗
血管扩张药
如尼莫地平等，可以扩张脑部血管，多用于急性脑血管病所致的延髓性麻痹的治疗，可以帮助改善脑部血液循环，缓解缺血性的症状。同时，尼莫地平还有预防脑中风的作用，尤其适用于老年患者。
神经营养药物
如维生素B12、甲钴胺等，多用于营养周围神经，适用于周围神经功能障碍如亚急性联合变性病、多发性神经根炎等，或中枢神经功能损伤如为脑出血、脑梗塞脑炎以及颅脑肿瘤等。
改善脑代谢药物
如细胞色素C、胞磷胆碱钠等，可增加脑血流量及脑耗氧量，促进脑代谢，多用于用于脑外伤和中毒性疾病所致延髓性麻痹的辅助治疗。
抗生素类药物
头孢菌素、青霉素或磺胺嘧啶等，多用于颅脑感染致病时的治疗。
糖皮质激素
泼尼松，强的松等，是中枢神经系统脱髓鞘疾病如多发性硬化急性期的一线治疗药物，可促进急性发病患者的神经功能恢复。同时，也是治疗重症肌无力的二线用药。
胆碱酯酶抑制剂
新斯的明等，这是治疗重症肌无力的首选用药，可明显缓解肌无力的症状，轻型肌无力患者及新诊断患者亦可使用。其不良反应主要是恶心、呕吐等消化道症状。
手术治疗
肿瘤切除术
适用于影像学确诊颅脑内存在肿瘤的患者，经临床评估心、肝、肾、肺等功能可耐受手术之后，可切除肿瘤以缓解症状，改善病情。
气管切开术
适用于病变后期累及肺部，出现吸入性肺炎，导致呼吸困难、甚至暂停的患者，可行气管切开术，必要时可急诊手术，以挽救患者生命。
其他治疗
康复训练
- 对于轻度、中度吞咽困难的患者，简单的进食训练即可。
- 对于中、重度吞咽困难的患者，需要进行吞咽功能训练，包括发声训练、舌体训练、软管吸吮法、空口吞咽训练等。
- 重度的吞咽困难患者，因经口的食物不足以补充营养，且易发生呛咳、误咽等致吸入性肺炎，宜尽早行鼻饲管喂养，并在吞咽功能训练的基础上，逐渐地行进食训练，以恢复自身吞咽功能，拔出胃管。
预后
延髓性麻痹的患者经过积极正规的治疗后，虽彻底治愈该病的几率较小，但其发声困难、吞咽困难、言语困难的临床主症可得以改善，同时，患者若未经积极治疗，病情恶化时可并发多种疾病而危及生命。
能否治愈
延髓性麻痹的治愈率极低，大多数不能治愈。
能活多久
延髓性麻痹的患者积极治疗，护理得当，一般不会影响自然寿命；若未正规治疗，病情发展严重时，半年内可致死亡。
复诊
延髓性麻痹患者患者需严格遵医嘱，一般来说，治疗后3～6个月时，需到医院复查，医生可更好地跟踪了解病情控制情况，以便安排随访。
饮食
延髓性麻痹的患者饮食调理应补充足够的营养物质，以促进患者病情康复，避免可能诱发病情于加重的食物，需要合理饮食搭配，合理餐次分配，低盐、低脂饮食，避免高血脂、糖尿病、高血压的加重。
饮食调理
- 给予患者高蛋白质、高维生素、低脂肪、低胆固醇、低盐饮食，多食各种新鲜水果、蔬菜，食干豆类及其制品，以加强营养，必要时可进行鼻饲。
- 患者不能过度饮酒，乙醇能使身体里的儿茶酚胺浓度增高，导致血管痉挛。
- 忌辛辣刺激食物、高胆固醇食品，以免造成病情反复的情况。
护理
延髓性麻痹的术后护理以促进病情康复、症状减轻并消退为主要原则，对患者加强康复训练，合理地进行下肢锻炼，注意患者心理健康，服药期间谨遵医嘱定期复查肝肾功能，以防出现不利于疾病的病情发展。
日常护理
- 手术患者术后注意保持切口干燥，避免感染，加重病情，延误治疗效果。
- 积极对患者行吞咽功能、发声等康复训练，防止相关肌肉出现失用性萎缩。
- 长期卧床的手术患者要谨遵医嘱，在康复医师的指导下，合理适当地锻炼，避免下肢血栓的形成。
- 普通患者术后也要进行身体锻炼，多进行户外运动，提高身体素质，促进伤情恢复。
病情监测
药物治疗期间需定期复查血常规、肝功能、肾功能等，以防出现药物性肝病的情况。
心理护理
延髓性麻痹的患者由于对疾病认识不足，缺乏专业知识，无法自理的生活质量使其承受的心理压力很大，因此需要向病人及家属解释本病的发展及良好的预后效果，鼓励病人树立战胜疾病的信心，让患者知道自己的重要性。
预防
延髓性麻痹的患者病因复杂多样，一旦确诊难以治愈，且严重影响生活质量，所以日常中，应该注重积极预防，积极治疗原发病、保持健康的生活方式等，虽然暂无有效的预防措施，但可以通过远离危险因素，从而远离疾病。
早期筛查
高危人群发现构音或进食障碍时及时就诊，以确诊病因。
预防措施
- 积极控制高血压、糖尿病、高脂血症等基础病变，注意低盐、低脂饮食，坚持按时服用相关药物。
- 保持健康的生活方式，规律作息，避免熬夜，劳逸结合，戒烟、限酒。
- 适当的体育和脑力锻炼，增强体质，减少久坐久卧时间，提高代谢率，保持正常体重。
- 定期体检，尤其是老年人，重视体检的异常结果，配合医生加以治疗。