不一样的“紫癜”——色素性紫癜性皮病

不一样的“紫癜”——色素性紫癜性皮病

色素性紫癜性皮病（Pigmented Purpuric Dermatoses, PPD）是一组因毛细血管炎导致瘀点、瘀斑以及皮肤色素沉着为特征的慢性良性皮肤病。该病与凝血功能障碍无关，其病理改变是淋巴细胞介导的毛细血管炎及红细胞外渗。目前病因尚未明确，高静脉压、药物、运动、重力作用、毛细血管脆性增加、局灶性感染、化学物质摄入等因素均可诱发，其中常见的药物诱发因素包括阿司匹林、利血平、卡马西平、呋塞米等。

病理特点

• 可见于所有人群，以男性为主
• 可发生在任何年龄，但最常见于中老年患者
• 多反复发作

色素性紫癜性皮病目前没有统一分型，主要包括进行性色素性紫癜性皮病、色素性紫癜性苔藓样皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜、金黄色苔藓等。其中以进行性色素性紫癜性皮病最为常见。

临床表现

进行性色素性紫癜性皮病的皮疹好发于下肢小腿及足踝周围，其典型特征是群集性针尖大小红色淤点，可表现为胡椒粉样，逐渐融合成片，中心部位逐渐转变成棕褐色，但在旧皮疹内及周围不断有新发皮疹，外观似胡椒粉样小点。患者通常无自觉症状或轻度瘙痒。

皮肤镜表现

弥漫性黄色、红色、褐色、红铜色色素沉着为背景，多发性模糊的红色、紫红色的圆形或卵圆形点球或斑片，压之不褪色。还可见点状、线状和/或线状分枝状血管及白色鳞屑。其紫红色背景提示真皮血管内的红细胞或血红蛋白外渗或溢出，棕黄色或红铜色背景则与毛细血管扩张和内皮细胞增生周围组织含铁血管黄素沉积有关。

鉴别诊断

鉴别诊断方面，色素性紫癜性皮病须与过敏性紫癜相区别。过敏性紫癜一般多见于儿童，其典型皮肤表现为大小不等的淤点、淤斑、红色斑疹、斑丘疹、荨麻疹样皮损，快速发展为可触及的紫癜，也可融合成片形成淤斑。除此之外还可能有皮肤外表现，包括伴有关节肿胀、疼痛、压痛、功能障碍，腹痛以及蛋白尿、血尿等表现等等。此外，色素性紫癜性皮病也应与蕈样肉芽肿、瘀积性皮炎等进行鉴别。

治疗与预防

色素性紫癜性皮病预后一般良好，可持续数年自行消退，但容易复发。目前一线治疗是外用皮质类固醇激素和多磺酸粘多糖。外用皮质类固醇激素可以减轻患者瘙痒，并抑制产生新的皮损。也可联合口服维生素C；若瘙痒明显，可联合抗组胺药。此外紫外线光疗也有一定辅助治疗作用。

非药物干预是消除或减少潜在的促发因素，如停止接触变应原或某种药物，并建议患者抬高患肢、使用静脉压力袜；避免长时间站立、穿纯棉衣物、减少物理摩擦及化学刺激，做好皮肤保湿，以减少复发及诱发本病的因素。