罕见！看影像如何让冠脉 “短路” 现出原形
罕见！看影像如何让冠脉 “短路” 现出原形
一位43岁女性患者因持续一年的心悸不适就医，尽管心电图显示正常，但通过多模态影像检查最终确诊为罕见的"左冠状动脉-右心室瘘伴巨大动脉瘤"。本文将通过具体病例，为您详细介绍这一罕见心脏疾病的诊断过程和治疗方案。
病例介绍
女性，43岁，主诉：心悸不适一年。心电图检查：显示正常。
胸部X线检查
图A 胸部X线正位片显示：左心影增大
超声心动图检查
图B 左回旋支冠状动脉瘤（*）位于肺动脉（PA）起点左侧
图C 多普勒超声图像显示在收缩期和舒张期异常血流进入右心室（RV）
LA =左心房，LV =左心室，RVOT =右心室流出道
冠状动脉CT血管造影
图A 冠状动脉CT血管造影轴向最大密度投影（MIP）显示左冠状动脉主干（LM）和左回旋支（LCX）明显增宽，LCX近段可见一个巨大动脉瘤（*）；
图B 右后斜位电影渲染显示LCX增宽，瘘管流入右心室（RV）（箭头所示）;
整个心脏前后位电影渲染图（图C）和后前位（图D）清楚地显示了LCX扩张及近端和远端的动脉瘤，并且远端流入RV。
DAO =降主动脉，LA =左心房，LCS =左冠状窦，LM=左冠脉主干；RV=右心室。
诊断结果
该患者被诊断为左冠状动脉-右心室瘘合并巨大动脉瘤。通过多模态影像检查技术，我们能够发现并诊断该病，通过CT后处理技术进一步清晰观察动脉瘤和瘘管的形态特征及其空间关系，这为术前评估提供了重要的辅助。
病因与发病机制
左冠状动脉-右心室瘘伴巨大动脉瘤是一种极为罕见的先天性心脏病，其病因尚不完全明确，但多数情况下是由于胚胎发育过程中冠状动脉与心室之间的正常连接未能正确闭合所致。
随着病情的发展，扩大的冠状动脉瘘会导致显著的左向右分流，增加右心室的血流量，从而导致右心室的扩张和功能障碍，长期以往导致心脏负担的增加，从而引发心力衰竭。同时，由于远端血流的流失，冠状动脉的灌注压力降低，机体通过逐渐扩张瘘管来代偿，但这种代偿机制可能会进一步导致动脉扩张，动脉瘤的产生及血栓形成。
临床表现
患者的主要症状为心悸，这可能是由于心脏结构的异常和血流动力学的改变所引起的。此外，由于动脉瘤的存在和血流的异常，患者可能会出现胸痛、呼吸困难等症状，严重时甚至可能导致心力衰竭。在体格检查中，可能会发现心脏杂音等异常体征，这也是促使患者就医的重要线索之一。
诊断方法
心电图（ECG）
虽然本例患者的ECG结果正常，但据文献报道该类患者还会出现心肌缺血、心律失常等异常表现，为疾病的初步筛查提供依据；
胸部X线平片
能够发现心影增大等异常情况，提示可能存在心脏结构的异常，为进一步的检查指明方向；
心脏超声（Echocardiography）
作为一种无创的影像学检查方法，心脏超声能够直观地显示心脏内部的结构、血流情况以及瓣膜功能等，可以发现冠状动脉的动脉瘤样扩张以及与右心室之间的瘘管，为诊断提供了重要的线索；
冠状动脉CT血管造影（Coronary CT Angiography，CCTA)
该技术具有高分辨率和多角度成像的优势，能够清晰地展示冠状动脉的解剖结构、动脉瘤的大小和位置以及瘘管的走行和引流情况。CCTA不仅进一步佐证其他检查，还通过后处理技术进一步增强了对病变形态和空间关系的可视化，为手术方案的制定提供了详尽的影像学依据。
图 另一女性，43岁，无明显临床症状，但听诊可闻及心脏杂音。MDCT后处理VR图像显示迂曲扩张的LCX连接到冠状动脉窦（CS）和LCX瘘的末端部位动脉瘤（箭头）
心脏冠脉造影（Coronary arteriography，CAG）
是一种侵入性检查技术，通过将造影剂注入冠状动脉，利用X线成像来显示冠状动脉的解剖结构和血流情况，能够清晰显示冠状动脉的狭窄、扩张、瘘管等异常病变，是诊断冠状动脉疾病的金标准，并且经过介入球囊封堵的方式可以闭塞瘘口达到治疗目的。
治疗措施
对于左冠状动脉-右心室瘘伴巨大动脉瘤，手术治疗是主要的干预手段。手术的目的是闭合瘘管，修复动脉瘤，恢复冠状动脉的正常血流和心脏的正常结构与功能。根据扩张血管内有无血栓配合抗凝治疗，有利于进一步提高疗效，获得较好治愈率，明显改善患者的预后。
预后与随访
经过手术治疗患者心悸等不适症状可消失，心脏结构和功能可得到显著改善，冠状动脉造影（CAG）和CCTA是复查的重要手段，可显示冠脉形态，有无瘘口残留，从而评估手术效果。
总 结
左冠状动脉-右心室瘘伴巨大动脉瘤是一种罕见但具有潜在后果的心脏疾病。通过详细的影像学检查和准确诊断，结合手术、抗凝等综合治疗措施，可以有效地改善患者的预后，提高其生活质量。未来，随着医学影像技术的不断进步，有望进一步提高这类罕见疾病的诊断准确性和治疗效果，为更多患者带来希望和健康！
参考文献
Lei L, Zhou Y. Left Coronary Artery-to-Right Ventricle Fistula with Giant Aneurysm. Radiology. 2025;314(3):e242019. doi:10.1148/radiol.242019
Watanabe T, Saotome M, Kumazawa A, et al. Giant and aneurysmal left circumflex coronary fistula to coronary sinus-Cardiovascular computed tomography imaging before and after surgical operation. J Cardiol Cases. 2012;5(2):e96-e99. Published 2012 Mar 2. doi:10.1016/j.jccase.2012.02.001