2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准

2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准

**视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓。2015年7月14日，美国神经病学会（AAN）在Neurology杂志上发表了《视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准国际共识》，该共识由来自9个国家的18名专家共同制定，将原有的视神经脊髓炎（NMO）统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。本文将详细解读最新的NMOSD诊断标准、鉴别诊断的"红色信号"以及影像学表现。

成人NMOSD诊断标准

伴AQP4-IgG的NMOSD诊断标准

1. 至少1个核心临床症状
2. 应用最佳方法检测AQP4-IgG阳性（强烈推荐细胞检测法）
3. 排除其他诊断

不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态的NMOSD诊断标准

1. 在1次或数次临床发作中至少有2个核心临床症状，符合以下要求

• 至少一个核心临床症状必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征
• 空间多发（≥2个不同核心临床症状）
• 以上症状需满足附加的MRI要求

2. 应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或不能检测
3. 排除其他诊断

核心临床症状

1. 视神经炎
2. 急性脊髓炎
3. 极后区综合征：不能用其他原因解释的呃逆、恶心、呕吐
4. 急性脑干综合征
5. 症状性发作性嗜睡或伴NMOSD典型间脑MRI病变的急性间脑临床综合征（如图3）
6. 伴NMOSD典型间脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征（如图3）

不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态NMOSD的附加MRI要求

1. 急性视神经炎：要求脑MRI显示（a）正常或仅有非特异性白质病变，或（b）视神经MRI有T2高信号或T1强化，病变超过1/2视神经长度或累及视交叉（如图1）
2. 急性脊髓炎：要求相应的脊髓MRI病变大于3个连续椎体节段（长节段横贯性脊髓炎）或与既往脊髓炎病史相应的大于3个椎体节段的脊髓萎缩（如图1）
3. 极后区综合征：要求有相应的延髓背侧或极后区病变（如图2）
4. 急性脑干综合征：要求有相应的室管膜周围脑干病变（如图2）

NMOSD的影像学表现

图1：NMOSD的脊髓和视神经MRI表现

NMOSD脊髓影像学常表现为长节段横贯性脊髓炎（LETM），病变≥3个椎体节段。颈髓矢状位T2（A）显示典型的LETM病变，该病变累及大部分颈髓。LETM多位于脊髓中央，如轴位T2所示（B）和T1强化所示（C）。颈髓LETM可延续至延髓，此NMOSD特征性病变如（D，T2加权相）和（E，T1强化）所示。急性LETM在T1强化显示为环形强化围绕的低信号（F）。LETM慢性期表现为长节段的脊髓萎缩，如（G，上部为正常的颈髓）和（H）。轴位和冠状位的脂肪抑制T2序列显示大部分的左侧视神经信号增高（I）和(J)，轴位T1显示视交叉强化（K）（非同一病人）。

图2：NMOSD的延髓、极后区和其它脑干病变

矢状位T2加权FLAIR显示延髓病变（A）。矢状位T2加权（B）和T1强化（C）均提示极后区临床综合征的急性病变。轴位T2加权FLAIR（D）和T1加权强化（E）显示急性极后区临床综合征的延髓病变。轴位T2加权FLAIR显示室管膜周区包括延髓（F）和中脑背侧病变（G）。矢状位T2加权FLAIR显示第四脑室周围高信号（H）。

图3：NMOSD的间脑和大脑病变

来自2个病人的轴位T2加权FLAIR显示右侧丘脑（A）和（B）下丘脑病变。轴位T2加权FLAIR显示皮层下白质病变（C）并伴有TI强化（D）。矢状位T2加权显示慢性长线状胼胝体病变（E）。冠状T2加权FLAIR显示长的皮质脊髓束受累，病变延至大脑脚和脑干（F）。矢状位T2加权FLAIR（G）、轴位T2加权FLAIR（H）和TI加权强化（I）显示急性室管膜旁大脑半球病变。

红色信号：非NMOSD的典型表现

红色信号（临床和实验室）

1. 病程呈持续进展（与发作无关的神经症状加重；小心MS）
2. 起病至高峰的时间不典型：小于4个小时（小心脊髓缺血或梗死）；自发作开始持续恶化4周以上（小心结节病或肿瘤）
3. 部分性横贯性脊髓炎，尤其不符合长节段横贯性脊髓炎的MRI表现（小心MS）
4. 合并疾病出现类似NMOSD神经系统症状

• 结节病：已诊断或临床表现、影像学、实验室高度提示（如纵隔淋巴结病、发热盗汗、血管紧张素转化酶或白介素-2受体升高）
• 肿瘤：已诊断或临床表现、影像学、实验室高度提示；考虑淋巴瘤或副肿瘤病（如脑衰反应调节蛋白-5相关的视神经病和脊髓病或抗Ma相关的间脑综合征）
• 慢性感染：已诊断或临床表现、影像学、实验室高度提示（如HIV，梅毒）

红色信号（常规影像学）

1. 脑

• 影像学表现（T2加权MRI）提示MS（MS典型变变）
• 病变垂直于侧脑室缘（Dawson 指样征）
• 病变位于颞下回临近侧脑室
• 近皮层病变包括皮层下U形纤维
• 皮层病变
• 影像表现提示MS和NMO以外的疾病
• 病变持续强化（＞3月）

2. 脊髓

• 表现提示MS而非NMOSD
• 病变在矢状位T2序列＜3个椎体节段
• 病变在轴位T2序列主要（70%）位于脊髓外周
• T2序列信号弥漫模糊（见于长期或进展MS）

NMOSD的影像学特点

脊髓MRI，急性期

• 急性横贯性脊髓炎相关的长节段横贯性病变
• 矢状位T2加权序列高信号（标准T2加权、质子密度或STIR序列），＞3个椎体节段（图1，A和D）
• 脊髓中央为主（70%病变位于中央灰质）（图1，A-D）
• T1加权序列病变强化（不要求特异性分布或强化形式）（图1，C、E和F）
• 其它可见到的表现
• 病变向头端延伸至脑干（图1，D和E）
• 脊髓增粗或肿胀
• T2信号增高区在T1信号降低（图1F)

脊髓MRI，慢性期

• 长节段的脊髓萎缩（边界清楚，长度≥3个完整的连续椎体节段和自马尾至某一脊髓节段），伴或不伴局部或弥漫的T2信号改变（图1，G和H）

视神经MRI

• 单侧或双侧视神经或视交叉T2高信号或T1强化；病变较长（如累及自眶至视交叉一半以上）（图1，I和K）；累及视神经后半部或视交叉的病变与NMO相关;

脑MRI：NMOSD典型脑部病变分布（除非另作说明，T2加权信号均增高）

• 病变累及延髓背侧（尤其是极后区），病变小且局限，常双侧，或延续至上位颈髓（图2，A-E）
• 脑干或小脑的第四脑室室管膜周区（图2，F-H）
• 病变累及下丘脑、丘脑或第三脑室室管膜周区（图3，A和B）
• 大片融合性的单侧皮层下或白质病变（图3，C和D）
• 长条状弥散性不均一或水肿的胼胝体病变（图3E）
• 单侧或双侧连续性长皮质脊髓束病变，包括内囊或大脑脚（图3F）
• 广泛的室管膜周脑部病变，常伴强化（图3,G-I）

注：本文内容基于2015年的诊断标准，医学领域的新进展可能已经出现，建议在临床应用时参考最新的研究和指南。