肺动脉高压知多少，十个问题解答
肺动脉高压知多少，十个问题解答
肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是一种病理生理性疾病，涉及多种临床症状，与多种心血管和呼吸系统疾病相关，为慢性、进行性、病死率高的疾病。本文整理了肺动脉高压相关的十个问题，以帮助读者更好地了解这一疾病。
什么是肺动脉高压？
2018年，第6届世界肺高血压研讨会（WSPH）提议重新考虑肺动脉压的血流动力学定义，即静息时平均肺动脉压（mPAP）>20 mm Hg，但当时尚存在争议。随着临床证据的积累，去年颁布的《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南》采用了这一建议，如图1所示。
肺动脉高压如何影响身体？
肺动脉高压可使右侧心脏应力增加，右心负荷增加，从而导致右心肥大、扩张，最终导致右心衰竭，引起外周血液回流障碍、静脉怒张和双下肢浮肿等。
肺动脉高压还会减缓心肺之间的血流，从而使更少的血液进入肺部，以获得新鲜氧气，进而使流向身体其他部位的血流减缓，使全身各器官和组织无法获得充足的氧气。
肺动脉高压是一种非常严重的疾病，如不进行治疗可危及生命。早诊断、早治疗有助于改善患者预后，提高生活质量。
肺动脉高压有哪些症状？
肺动脉高压早期可能感觉不到任何症状。随着病情的发展，患者可能出现以下症状：
- 蓝手指或嘴唇
- 胸痛或胸闷
- 头晕、晕倒
- 疲劳
- 心跳加速
- 呼吸急促（随时间推移而加剧）
- 脚部或腿部肿胀，随后发展至腹部和颈部
如果不进行治疗，肺动脉高压的症状会随着时间的推移继续恶化，严重影响日常工作和生活。
肺动脉高压是由什么原因引起的？
肺部血管内壁受损可导致肺动脉高压。然而，造成这种损伤的原因并不总是十分明确。可导致肺动脉高压的原因包括疾病、基因突变和某些药物：
可导致肺动脉高压的疾病包括：
- 先天性心脏病
- 糖原贮积病
- 艾滋病毒
- 肝病
- 狼疮
- 门静脉高压症
- 肺毛细血管瘤
- 肺静脉闭塞症
- 血吸虫病
- 硬皮病
基因突变也到导致肺动脉高压：
- BMPR2基因的突变通常为罪魁祸首。该基因管理着特定组织的细胞数目，当此基因发生突变时，肺小动脉中可能会出现太多的细胞，从而导致动脉开口变窄；
- 肺动脉高压可以遗传，约80%的遗传性肺动脉高压患者的BMPR2基因发生突变。但有些人携带突变基因也不会患肺动脉高压；有些人即使没有家族史也可能发生基因突变而患上肺动脉高压；
- ALK、BMPR1B、BMP9和KCNK3等基因的突变也与肺动脉高压相关，如表2所示。
肺动脉高血压的药物原因：
- 可卡因和去氧麻黄碱等娱乐性毒品或可导致肺动脉高压；
- 右芬氟拉明和芬特明等减肥药物。
如何预防肺动脉高压？
肺动脉高压的某些风险因素（如基因突变）是无法控制的，但如果某人被诊断为肺动脉高压其可告知亲属，以便他们考虑进行基因检测；如果家族中有人患有肺动脉高压，其也应考虑进行基因检测。
此外，应避免使用毒品，以降低肺动脉高压和其他健康问题风险。此外，在服用任何减肥药物前，请咨询相关医生。
如何诊断肺动脉高压？
对于疑似肺动脉高压患者，明确诊断、发病原因和疾病严重程度至关重要。如果结合全面的病史采集和体格检查，以及全血细胞计数、胸片和心电图检查，仍不能明确呼吸困难的病因，则推荐进一步行肺功能测试、心脏彩超和心肌缺血评估（如图1所示）。
肺动脉高压患者应该如何进行生活方式改善？
肺动脉高压患者可根据医生的建议进行生活方式改善。一般包括：
- 避免热水盆浴、桑拿或前往高海拔地区；
- 妊娠对肺动脉高压患者而言非常危险，因此建议患者考虑节育。如果患者计划怀孕或已经怀孕，则应咨询医生。
- 尽可能多地进行锻炼。与医生讨论哪些锻炼相对安全，以及每天应该进行多少活动。在开始任何新锻炼前，应咨询医生；
- 遵循心脏健康饮食模式，包括低钠饮食等；
- 戒烟及烟草制品，避免二手烟；
- 需求支持，而非独自应对肺动脉高压之旅。
肺动脉高压有哪些治疗方法？
肺动脉高压的治疗侧重于减缓其进展，并为患者提供更好的生活质量。进行肺动脉高压治疗时，应根据患者的具体情况制定个体化的治疗策略：
- 肺动脉高压靶向药物治疗：目前已获批的肺动脉高压治疗药物包括前列环素类药物、5型磷酸二酯酶抑制剂、鸟苷酸环化酶激动剂、前列环素受体激动剂和内皮素受体拮抗剂。
- 钙通道阻滞剂：有助于降低肺动脉和全身的血压。
- 利尿剂：有助于排出体内多余的液体，并减少肿胀。
- 氧疗：肺动脉高压患者血液中的氧气含量降低时，可采用氧疗。
- 肺血管扩张药：有助于肺动脉扩张，从而减轻心脏负荷，缓解患者症状。
- 球囊房间隔造口术（BAS）：该手术通常用于治疗有先天性心脏缺陷的婴儿，有时也用于肺动脉高压成人患者的治疗。BAS有助于减轻右心压力，还可以让更多的氧气在血液循环中。其可作为肺移植的桥梁。
- 经皮肺动脉去神经术（PADN）：一种新型的微创血管内导管介入治疗，其可利用射频消融术阻断肺血管内膜交感神经，从而降低肺动脉压力，延缓疾病进展。
- 外科手术治疗Potts分流术：目前主要用干儿童特发性肺动脉高压。对干肺动脉压力显著高于主动脉压力的患者禁忌进行Potts分流术。
- 肺移植。
在哪些情况下，肺动脉高压患者应该电话求助？
遇到以下情况时，应电话咨询医生：
- 心率增快（120 次/分）
- 呼吸道感染或咳嗽越来越严重
- 经常感到头晕
- 胸痛发作或体力活动后不适
- 极度疲劳或正常活动耐力下降
- 恶心或食欲不振
- 烦躁不安
- 呼吸急促加剧，尤其是醒来时呼吸急促
- 脚踝、腿部等肿胀加剧
- 经常活动或休息时呼吸困难
- 体重增加（一天1kg或一周2.5kg左右）
在哪些情况下，肺动脉高压患者应该去急诊室就诊？
肺动脉高压患者，遇到以下情况时，应到急诊室就诊或拔打急救电话：
- 心率较快且不降低（120-150次/分）
- 晕厥伴随意识丧失
- 出现输液相关的并发症，包括感染、出血等
- 呼吸急促，且休息时不消失
- 突发的剧烈胸痛或头痛
- 手臂或腿部突然无力或瘫痪