库欣综合征：病因、症状与诊断全解析
库欣综合征：病因、症状与诊断全解析
库欣综合征是一种由肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所导致的临床症候群，其发病机制复杂多样，临床表现典型且严重，需要通过实验室和影像学检查进行确诊。本文将为您详细介绍库欣综合征的病因、症状及诊断方法。
发病机制
库欣综合征主要分为以下三种类型：
促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征：最为常见，约占病例的70%。其中库欣病是最主要的病因，由垂体微腺瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素所致。此外，异位促肾上腺皮质激素综合征也是该类型的重要病因，常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胰岛细胞瘤等肿瘤。
非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征：由肾上腺皮质自身病变引起，常见病因包括肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质癌。肾上腺皮质腺瘤是一种良性肿瘤，自主性分泌糖皮质激素；肾上腺皮质癌则更为严重，不仅分泌大量糖皮质激素，还可能侵犯周围组织和发生转移。
医源性库欣综合征：长期大量使用外源性糖皮质激素药物，用于治疗某些自身免疫性疾病、过敏性疾病或器官移植后的抗排异反应等，可导致体内糖皮质激素水平过高，从而引发库欣综合征的症状。这种情况在合理调整药物剂量或停药后，症状通常会逐渐缓解。
临床表现
库欣综合征患者会出现一系列典型症状：
面部和体型改变：患者常呈现满月脸，面部圆润如满月，且多血质面容，皮肤泛红；还会出现水牛背，即背部脂肪堆积，形似水牛的背部；腹部可见宽大紫纹，这是皮肤弹力纤维断裂所致。
代谢异常：易出现血糖升高，甚至发展为类固醇性糖尿病；血脂异常，增加心血管疾病风险；蛋白质代谢异常，导致肌肉萎缩、骨质疏松，容易发生骨折。
其他症状：患者还可能出现高血压、低血钾，女性患者会出现月经紊乱、多毛等症状，男性患者则可能出现性功能减退。
检查方法
实验室检查：先进行血、尿皮质醇测定，血皮质醇水平升高且失去正常昼夜节律，即夜间血皮质醇不下降，提示皮质醇分泌异常。24小时尿游离皮质醇测定能更准确反映皮质醇的分泌总量，若数值明显升高，对诊断有重要意义。此外，地塞米松抑制试验是诊断库欣综合征的重要方法，可以判断病变类型是库欣病、肾上腺皮质肿瘤还是异位促肾上腺皮质激素综合征等。
影像学检查：有助于明确病因和病变部位，垂体磁共振成像可发现垂体微腺瘤或其他病变，对于诊断库欣病具有重要价值。肾上腺CT扫描能清晰显示肾上腺的形态、大小和结构，判断是否存在肾上腺皮质腺瘤、癌或增生等病变。若怀疑异位促肾上腺皮质激素综合征，还需进行胸部CT、腹部CT等检查，排查可能分泌促肾上腺皮质激素的肿瘤。