4岁女童脸色苍白，竟是这种罕见病！

4岁女童脸色苍白，竟是这种罕见病！

引用

丁香园

等

8

来源

1.

https://y.dxy.cn/v2/hospital/879/938813.html

2.

https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/idiopathic-pulmonary-hemosiderosis

3.

https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/idiopathic-pulmonary-hemosiderosis/print

4.

https://www.msdmanuals.cn/home/lung-and-airway-disorders/autoimmune-disorders-of-the-lungs/diffuse-alveolar-hemorrhage

5.

https://www.g-medon.com/Item/70947.aspx

6.

https://www.jd.com/pccontent/11825152

7.

https://jrd.chard.org.cn/article/doi/10.12376/j.issn.2097-0501.2024.04.007

8.

https://ccdas.pmphai.com/appcase/toPcDetail?sessionId=&knowledgeLibPrefix=case&id=1782303572105363457

4岁的甜甜最近脸色苍白、浑身乏力，妈妈带她去儿童医院就诊。经过一系列检查，医生发现甜甜患上了罕见的特发性肺含铁血黄素沉着症。这种病多见于儿童，表现为反复咳嗽、咯血以及不明原因的缺铁性贫血。

什么是特发性肺含铁血黄素沉着症？

特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis，IPH）是一种罕见的肺部疾病，主要发生在儿童身上，尤其是1-7岁的孩子。这种病的发病率很低，大约在0.24/百万到1.23/百万之间，但一旦发病，对孩子的影响却很大。

病症表现多样，需警惕

这种病最典型的症状就是反复发作的肺泡出血，孩子可能会出现咳嗽、咯血、呼吸困难等症状。由于肺泡反复出血，会导致肺部含铁血黄素沉着，进而引起贫血。有些孩子可能还会出现发热、面色苍白、乏力、肝脏肿大等症状。

诊断需要多学科协作

要确诊这种病，医生通常会进行一系列检查，包括血常规、胸部CT、支气管镜检查等。其中，肺泡灌洗液铁染色检查非常重要，如果发现含铁血黄素吞噬细胞，就能帮助确诊。

治疗以控制病情为主

目前，特发性肺含铁血黄素沉着症还没有根治的方法，但可以通过药物治疗来控制病情。主要的治疗方法包括：

• 糖皮质激素：这是首选药物，可以有效控制肺出血。
• 免疫抑制剂：如果激素效果不佳，可以考虑使用。
• 对症支持治疗：如补充铁剂、输血等。

家长需要提高警惕

由于这种病比较罕见，很多家长可能不太了解。因此，当发现孩子有以下情况时，一定要及时就医：

• 面色苍白、乏力
• 反复咳嗽、咯血
• 呼吸困难、发热
• 不明原因的贫血

甜甜的故事提醒我们，孩子的健康状况需要时刻关注。如果发现异常，一定要及时就医，尽早诊断和治疗。虽然特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见病，但通过科学的治疗，大多数孩子都能得到有效的控制，恢复正常的生活。