为什么医生总爱问“宝宝有没有蚕豆病？

为什么医生总爱问“宝宝有没有蚕豆病？

为什么每次带宝宝到医院看病，医生总爱问“有没有蚕豆病？”，相信很多家长心里都有这个疑问，到底蚕豆病是什么？怎么知道宝宝有没有蚕豆病？得了蚕豆病会有什么表现？怎么预防发病？下面让小编来为大家一一解答。

什么是蚕豆病？

“蚕豆病”学名是“葡萄糖6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症”。G6PD这种酶的缺乏，会导致维持红细胞膜稳定性的物质生成减少，使得红细胞不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。其发病常由误食蚕豆而诱发，俗称“蚕豆病”。

蚕豆病有什么表现？

儿童是蚕豆病的易发人群。有部分儿童，随着年龄的增长症状会缓解。患蚕豆病的儿童，大多在食蚕豆后1至2天出现症状。主要表现如下：

• 前驱症状：部分患儿在发病前数天会出现发热、头痛、恶心、呕吐等前驱症状，这些症状可能与病毒感染或其他因素有关。
• 急性溶血性贫血：这是蚕豆病最典型的临床表现。患儿会出现面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状，严重时可能出现休克。同时，患者还会出现黄疸、尿色加深等症状，这是因为红细胞破裂后释放出的胆红素和血红蛋白进入血液所致。
• 血红蛋白尿：部分患儿会出现血红蛋白尿，尿液呈浓茶色或酱油色。这是由于红细胞破裂后释放出的血红蛋白进入尿液所致。
• 其他症状：部分患者还可能出现肝脾肿大、淋巴结肿大等症状。严重时，患儿可能出现急性肾衰竭、酸中毒等并发症。

蚕豆病的治疗方法

蚕豆病病程呈自限性，非发作时不需要特殊治疗，如果发生急性溶血，则应及时去除诱发因素，同时对症治疗。治疗措施如下几条：

1. 立即停止食用蚕豆或蚕豆制品，也要避免使用一切可能导致溶血加重的药物。
2. 进行适当的水化、碱化治疗，以纠正水、电解质失衡。
3. 补充维生素C，维C具有抗氧化的作用，可以稳定红细胞内膜，减轻溶血反应。
4. 使用肾上腺糖皮质激素，具有免疫抑制作用，适用于病情较重的患儿。
5. 输血治疗，对于病情较重或贫血严重的患儿，应及时输注洗涤红细胞是最有效的治疗措施。
6. 注意观察患儿精神面貌、皮肤和尿液颜色的变化，可每天留取患儿部分尿液做对比，可帮助初步判断疾病的转归。

如何判断宝宝是否患有蚕豆病？

正规医院出生的宝宝，出生后会进行足跟血筛查，其中就包括了G6PD缺乏症（蚕豆病）普查，筛查结果阳性的宝宝，建议前往医院进一步检查确诊，可以通过采集静脉血进行G6PD/6PGD比值法检测酶活性，或行基因诊断。

蚕豆病会遗传吗？

会遗传！本疾病属于X连锁不完全显性遗传，简单地说就是：

1. 如果母亲为纯合子患者，父亲正常，儿子一定携带该致病基因，女儿有50%机会携带该基因。
2. 如果父亲为患者，母亲正常，儿子一定正常，女儿一定携带该基因。
3. 如果母亲为杂合子，父亲正常，儿子有50%机会患病，50%机会正常；女儿有50%机会携带该基因。

总而言之，这个疾病基本是男性发病，部分杂合子女性G6PD酶活性也可有不同程度降低，但基本不发病，或发病程度轻。

那么为什么去医院看病医生总爱问“宝宝有没有蚕豆病？”，是否患有蚕豆病跟宝宝这一次的就诊有什么关系呀？

那是因为有的药或者食物是蚕豆病慎用的，用了有可能蚕豆病会发病，所以医生要问清楚，你们知道到底东西是蚕豆病患儿不能碰的吗？

不宜吃的食物

新鲜蚕豆及蚕豆制品。此外，哺乳期妈妈如果吃了蚕豆或者蚕豆制品，也会通过乳汁导致宝宝发病，所以哺乳期的妈妈要特别注意一下。

不宜使用的药物

• 解热镇痛药：慎用对乙酰氨基酚、阿司匹林、安替比林、氨基比林、非那西丁等。禁用乙酰苯肼,乙酰苯胺。
• 抗菌药物：磺胺类（禁用磺胺甲噁唑、磺胺吡啶、柳氮磺胺吡啶等，慎用磺胺嘧啶、磺胺甲嘧啶），呋喃类禁用（如呋喃妥因、呋喃西林）。
• 抗疟药：禁用伯氨喹、氯喹、朴疟喹、阿的平、戊氨喹，禁用奎宁,乙胺嘧啶。
• 外用药：禁用红药水、紫药水和双氧水。
• 中药材：禁用川莲、珍珠粉、金银花、腊梅花、牛黄、茵栀黄（含金银花提取物）、保婴丹。此外，慎用熊胆、薄荷等。
• 其他药：禁用奎宁,乙胺嘧啶、黄连素、维生素K3、K4、亚甲蓝等，慎用维生素C、维生素K1、氯苯那敏、氯霉素、链霉素、异烟肼、左氧氟沙星、秋水仙碱、苯妥英钠等。

不宜接触的物品

• 禁止使用的日用品：樟脑、臭丸、水杨酸甲酯、颜料、薄荷膏、跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油、红花油（含水杨酸）等。请不要将臭丸或樟脑丸放入宝宝衣柜驱虫。
• 小心杀虫剂喷雾。
• 远离蚕豆花粉。

蚕豆病为终身疾病，虽然不能根治，但它具有自限性。G6PD缺乏症患者在无诱因不发病时和正常人是一样的，不需要特殊处理。只要注意日常预防，护理得当，一般不会影响智力、生长发育和自然寿命。我们可以通过避开有风险的食物、药物和环境，告诉周围的亲朋好友、老师同学、医生药师，我的宝宝有蚕豆病，来预防疾病的发作。如果宝宝在接触、服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院就诊。

本文原文来自广东省妇幼保健院（越秀院区）儿科 邝舒敏医生