中国肺动脉高压诊断与治疗指南

中国肺动脉高压诊断与治疗指南

肺动脉高压（PH）是一种由多种异质性疾病（病因）和不同发病机制导致的肺血管结构或功能异常，表现为肺动脉压力升高，最终可能导致右心衰竭甚至死亡。近年来，PH诊断和治疗策略不断更新。为规范国内临床实践，中华医学会呼吸病学分会组织多学科专家制定了本指南。

1. 前言与指南编写背景

1.1. 定义与重要性

• 肺动脉高压（PH）：是一种由多种异质性疾病（病因）和不同发病机制导致的肺血管结构或功能异常，表现为肺动脉压力升高，最终可能导致右心衰竭甚至死亡。
• 背景：近年来，PH诊断和治疗策略不断更新。为规范国内临床实践，中华医学会呼吸病学分会组织多学科专家制定了本指南。

1.2. 编写方法

• 依据2015年《世界卫生组织指南制订手册》及中华医学会的标准流程。
• 证据评价采用GRADE分级系统，对国际国内35部相关指南进行评估。

2. 血流动力学定义与临床分类

2.1. 血流动力学定义

• 静息状态下，右心导管检查测得平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg为诊断标准。

2.2. 临床分类

PH按照病因及发病机制分为五类：

1. 动脉性肺动脉高压（PAH）：包括特发性、遗传性、药物相关及其他疾病相关PAH。
2. 左心疾病所致PH：如心力衰竭及瓣膜性心脏病引起。
3. 肺部疾病或低氧所致PH：如慢性阻塞性肺疾病（COPD）及间质性肺疾病。
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）：急性肺栓塞后血栓未溶解并机化。
5. 未明或多因素所致PH：如血液系统疾病和代谢性疾病等。

3. 流行病学与发病机制

3.1. 流行病学

• 全球PH患病率：欧美国家中动脉性PH（PAH）的发病率为5~10/百万人。
• 中国特点：
• CHD相关PAH最为常见。
• 系统性红斑狼疮（SLE）相关PAH占比更高。

3.2. 发病机制

• 肺血管重塑：肺小动脉增生、内膜肥厚、血管周围炎症浸润等。
• 基因突变：BMPR2、TBX4、CAV1等基因与特发性PAH相关。
• 血流动力学异常：肺血管阻力升高导致右心室负担增加，引发右心衰竭。

4. 诊断流程与方法

4.1. 临床表现

• 主要症状：劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥。
• 晚期表现：右心功能不全引起的水肿、腹水。

4.2. 检查方法

1. 初步筛查：

• 超声心动图：检测三尖瓣反流速度（TRV）评估PH可能性。
• 胸部X线：显示肺动脉扩张及右心室扩大。

2. 确诊：

• 右心导管检查（RHC）：诊断金标准，测定mPAP、肺血管阻力（PVR）等。
• 急性血管反应试验：筛选钙通道阻滞剂有效的患者。

3. 病因鉴别：

• 核素肺通气/灌注显像（V/Q显像）：筛查CTEPH。
• 遗传学检测：明确致病基因。

4.3. 诊断流程

• 从临床症状筛查入手，通过影像学、血流动力学及病因分析逐步明确诊断。

5. 治疗策略

5.1. 药物治疗

• 靶向药物：
• 内皮素受体拮抗剂（如波生坦）。
• 前列环素类似物（如伊洛前列素）。
• 磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）。
• 抗凝治疗：针对CTEPH患者。
• 联合治疗：适用于中重度PAH患者。

5.2. 手术与介入治疗

• CTEPH手术：肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）。
• 介入治疗：球囊肺动脉成形术（BPA）。

5.3. 综合管理

• 强调长期随访和风险评估，及时调整治疗方案。

6. 特殊人群管理

6.1. 儿童PH

• 特点：多因先天性心脏病（CHD）引起。
• 治疗：靶向药物治疗显著改善儿童患者的长期生存率。

6.2. 老年患者

• 特点：合并左心疾病和肺部疾病的比例较高。
• 策略：治疗需平衡PH和合并症管理。

7. 指南实施与更新

7.1. 指南特点

• 将欧美指南内容与中国实际情况相结合。
• 提出符合中国PH诊疗流程。

7.2. 推广与更新

• 推广：通过学术期刊、会议解读及多学科培训。
• 更新：计划每三年修订，确保指南内容与最新研究进展保持同步。

这篇指南系统覆盖了肺动脉高压从定义、分类、流行病学、发病机制到诊断和治疗的方方面面，为国内医疗实践提供了全面且科学的指导。