从白质疏松症到Binswanger病：皮层下动脉硬化性脑病
从白质疏松症到Binswanger病：皮层下动脉硬化性脑病
Binswanger病，又称皮质下动脉硬化性脑病（SAE）或小血管性痴呆，是一种与高血压密切相关的神经精神疾病。从1894年首次被报道至今，医学界对其病理生理学有了更深入的了解。本文将从历史背景、病理特征、临床表现、诊断标准到治疗方案等多个维度，全面阐述这种复杂的神经精神疾病，并与脑白质疏松症（leukoaraiosis）进行对比分析。
Binswanger病的历史沿革
1894年，瑞士神经病理学家阿尔弗雷德·宾斯旺格（Alfred Binswanger）首次报告了一例54岁女性患者的病例，该患者表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤。通过尸检，他描述了脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。1902年，艾伯特·爱因斯坦的老师奥古斯特·阿尔茨海默（Auguste D. Alzheimer）正式提出此病，并用其老师宾斯旺格的名字命名。
病理特征
波兰神经病理学家奥尔斯泽夫斯基（Olszewski）在1962年回顾性研究了41例SAE病人，发现其病理特点为皮层下灰质和白质中的深穿支血管硬化，导致小的梗塞和白质弥漫性髓鞘脱失。而皮层下弓状纤维相对保留。
临床表现
Binswanger病无特异性的临床表现，主要表现为慢性进行性痴呆，思维加工速度减慢，认知功能下降。此外，患者还可能出现健忘、性格和情绪改变、假性延髓麻痹、步态异常、尿失禁等症状。但健忘不像阿尔茨海默病的健忘那么严重。
诊断标准
Binswanger病的诊断没有统一的共识指南。诊断通常在患者存在血管风险因素，尤其是高血压，并且表现出皮质下痴呆症状时进行。此外，神经影像学检查中必须有白质病变的证据。在诊断过程中，需要排除其他可能导致白质脑病的原因，例如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）或进行性多灶性白质脑病。
影像学特征
图源：https://doi.org/10.1111/jnc.14218
在影像学上，Binswanger病表现为广泛的脑室周围及额枕叶的脑白质萎缩。具体表现为：
- FLAIR像和T2WI像：可见双侧脑室周围、深部白质、双侧基底节、丘脑和脑桥广泛对称的斑片状融合的高信号病灶
- T1WI像：相同部位的低信号病灶
- GRE像：可见微出血灶
- 皮层下U纤维和胼胝体：相对保留
- 脑室、脑池和脑沟：突出，提示轻度脑萎缩
治疗方案
Binswanger病目前没有特效的治疗方法，大多治疗是对症的。患有抑郁症或焦虑症的人可能需要抗抑郁药物，例如血清素特异性再摄取抑制剂 (SSRI) 舍曲林或西酞普兰。非典型抗精神病药物，如利培酮和奥氮平，可用于具有激越和破坏性行为的个体。最近使用美金刚药物进行的药物试验表明，整体功能和行为的认知能力和稳定性得到改善。高血压和糖尿病的成功管理可以减缓动脉粥样硬化的进展，进而减缓 Binswanger病进展。由于无法治愈，最好的治疗方法是在成年早期通过控制高血压、糖尿病和吸烟等小血管危险因素进行预防。
预后与展望
Binswanger病的预后关键是早期发现、控制危险因素，预防卒中发作，改善脑血流和供氧，提高脑代谢率，纠正脑白质缺血状态。临床干预越早，预后越好。随着新的病理生理机制的揭示，未来几年将出现其他测试，并且新疗法也将专门针对这些机制（炎症、动脉僵硬和脑废物清除）以更好地治疗这些患者。