Parinaud 综合征:一种罕见的神经系统疾病
Parinaud 综合征:一种罕见的神经系统疾病
Parinaud综合征是一种罕见的神经系统疾病,主要表现为双眼不能向上运动。这种疾病由中脑背侧的病变引起,常见于松果体区肿瘤、中脑出血、中脑梗死等病因。虽然Parinaud综合征的症状较为严重,但通过及时的诊断和治疗,患者仍有可能获得较好的预后。
Parinaud 综合征是什么病?
Parinaud 综合征是一种神经系统疾病,以双眼不能向上运动为主要特征。十九世纪末法国眼科医生 Henri Parinaud 首次描述这种特征,因此得名。它通常由「中脑」背侧的病变引起,因此又称作「中脑背侧综合征」。
Parinaud 综合征严重吗?
严重。
Parinaud 综合征的眼部症状多而复杂,即使经过治疗,部分症状也会遗留。
Parinaud 综合征有哪些典型表现?
Parinaud 综合征典型表现有:
垂直注视障碍:多数为向上注视麻痹,即双眼不能向上运动。
仍有反射性运动:即患者双眼虽不能随意向上运动,但当上方突然出现声响或其他刺激时,双眼可反射性向上看。
收缩性眼球震颤:让患者突然向上注视时,眼球会向内收并出现不自主的节律运动。
瞳孔对光反射受损而瞳孔调节反射正常:即眼睛受到光线刺激时,瞳孔不再反射性缩小;但眼睛看近物时,瞳孔仍会反射性缩小。
「落日征」:因为上注视麻痹,眼球自然下沉,形如落日(如下图)。
眼睑退缩:上眼睑异常上升,下眼睑异常下降(如下图)。
图片来源:图虫创意
患者的实际症状与疾病的严重程度、累及范围有关,并不一定与上述症状完全相符。例如,少部分患者可能同时存在向下注视麻痹。另外,当合并动眼神经麻痹时,患者还可能出现复视(即一个物体看成两个)等症状。如有任何其他症状,请及时告知医生,以便医生明确诊断和确定病变部位,调整治疗方案。
Parinaud 综合征是什么引起的?
Parinaud 综合征由「中脑」背侧的病变引起,常见的原因包括:
松果体区肿瘤
中脑出血
中脑梗死
中脑肿瘤
多发性硬化
脑部炎症(如脑弓形虫病)
脑积水
脑部创伤
其中,肿瘤原因多见于儿童和青年人,血管原因(出血、梗死)多见于中老年人。
Parinaud 综合征容易发生于哪些人?
Parinaud 综合征的病因多样,没有明确的高发人群。
Parinaud 综合征如何确诊?
医生进行详细的神经系统检查和眼部检查后,可以初步诊断 Parinaud 综合征,同时需要辅助检查来确定发病原因。
Parinaud 综合征需要做哪些眼部检查?
视力检查
眼球运动检查
视野检查
瞳孔检查
眼底镜检查
瞳孔对光反射检查
瞳孔调节反射检查
Parinaud 综合征需要做哪些辅助检查?
CT 和 MRI 检查:帮助发现脑部病变,确定病变位置。
血管造影:帮助发现可能的血管狭窄、畸形等。
脑脊液检查:帮助发现可能的炎症等。
其他检查:如血常规、血培养等。
Parinaud 综合症患者应该去哪个科就诊?
神经内科、神经外科或眼科。
Parinaud 综合征能自己好吗?
不能。
Parinaud 综合征需要尽快治疗吗?
需要。发病后尽快诊断和治疗,更可能获得良好的治疗效果。
Parinaud 综合征如何治疗?
Parinaud 综合征的治疗主要包括病因治疗(即解决病因的治疗)和对症治疗(即减轻症状的治疗)。
病因治疗根据病因不同,有以下治疗方式:
脑积水引起:可通过脑脊液分流纠正。
松果体肿瘤、中脑肿瘤引起:可考虑手术切除。
中脑梗死引起:可考虑静脉溶栓或血管内介入治疗。
脑部炎症引起:可进行抗感染治疗。
多发性硬化引起:可使用糖皮质激素治疗。
对症治疗根据症状不同,有以下治疗方式:
矫正屈光不正:如配眼镜、激光手术等。
矫正注视麻痹、眼球震颤:双侧眼部下直肌手术治疗。
矫正复视:使用棱镜眼镜。
Parinaud 综合征患者能完全康复吗?
不一定。Parinaud 综合征患者能否完全康复,取决于发病原因以及接受治疗的时机。
如果由脑积水引起,经早期治疗后,症状可完全逆转;而如果由肿瘤引起,即使早期切除肿瘤,症状也很难完全消失。
但可以确定的是,早期诊断和治疗更可能获得积极的预后,一旦发病,应立刻就医,尽量减少疾病对眼部的损害。
Parinaud 综合征患者可以正常生活吗?
可以。
只要早期诊断、早期治疗,Parinaud 综合征患者的症状就能得到较大程度的减轻,不会太影响生活,即使遗留有眼部症状,也可以通过一定手段矫正。
Parinaud 综合征可以预防吗?
不能预防。
Parinaud 综合征的病因很多,因此难以预防。
本文原文来自丁香园