儿童常见颅内肿瘤

儿童常见颅内肿瘤

儿童颅内肿瘤是儿童期发病率较高的肿瘤，约占所有儿童肿瘤的15％～20％，仅次于白血病。本文将详细介绍儿童颅内肿瘤的流行病学、病因、肿瘤部位及类型、临床特点、检查方法以及常见组织学类型的特征和鉴别诊断。

一、流行病学

患病率

颅内肿瘤是儿童期(<15岁)发病率较高的肿瘤，约占所有儿童肿瘤的15％～20％。发病率仅次于白血病。

年龄

儿童时期各年龄均可发生颅内肿瘤，有文献报道发病高峰在12～14岁，平均为10岁。

性别

儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近或男性稍高。

二、病因

可能与以下因素有关：

• 胚胎残余组织：在胚胎发育早期，部分细胞错位于异常部位，对环境的变化发生反应而异常转化增殖。皮样囊肿和表皮样囊肿、畸胎瘤、颅咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生均与此有关。

• 遗传因素：多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的结构和功能异常所致，它的基本过程包括原癌基因的激活及过度表达和抑癌基因的缺失，突变失活，导致细胞增殖与凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。

• 化学物质：目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌物质主要有多环烃和烷化剂类物质。

• 病毒：儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳头状病毒、多瘤病毒和SV40病毒。如胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞瘤，多为儿童常见肿瘤。

• 放射线：如放疗后发生的儿童脑膜瘤。但是对放射线的致瘤机制现在仍然不十分清楚。

三、肿瘤部位及类型

• 位置：儿童颅内肿瘤位于幕下较多，多在中线部、后颅窝，（如鞍区、松果体部三、四脑室、脑干、小脑蚓、小脑半球）75%在幕上多在大脑半球。

• 组织学类型：神经胶质瘤占70%-86%(50.7%)，颅内畸胎瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤明显高于成人。多见的三大良性肿瘤（脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤），在儿童中却很少见。

四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布

五、临床特点

首发症状多以头痛、头晕、呕吐为主，其他症状有运动障碍、共济失调、视力减退、发热、抽搐等（颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或压迫所致）。

六、检查方法

• CT检查：阳性率为94.09％
• MR检查：阳性率为100％

七、儿童颅内肿瘤常见组织学类型

星形细胞瘤

• 男性青少年儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部，其次发生在脑干.儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤
• 形态不规则，边界清楚有不同程度的囊变坏死，主要表现为多个囊袋状或单个大囊状瘤周常伴轻中度水肿或无水肿
• 在T1WI上多表现为低或稍低信号，在T2WI上多呈高信号，信号均匀或不均匀
• 增强扫描主要表现为花环状、不规则，环形、结节状强化或不强化（较少）

髓母细胞瘤

• 髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右儿童，男性多见，约占儿童脑瘤的20%。
• 一般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部和第四脑室，少数位于小脑半球。
• 肿瘤囊变、钙化、出血少见。

颅咽管瘤

• 来源于胚胎时期Rathke囊的鳞状上皮残余细胞的良性肿瘤，多位于鞍上和（或）鞍内。
• 圆形、类圆形、不规则形。颅咽管瘤的发病年龄有两个高峰,第一个高峰出现在5-10岁，第二个高峰出现在40—60岁，无性别差异
• 颅咽管瘤组织学上分为两种类型：釉质上皮型(主要以囊性或囊实性为主，几乎都发生于儿童)、鳞状乳突型(主要以实性成分为主，多见于成人)

生殖细胞瘤

• 生殖细胞瘤多发生于儿童和青少年颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区，约占50％以上。其次为鞍上区、丘脑和基底节区，极少数发生于额颞叶见松果体区、鞍区等多发病灶，更支持生殖细胞瘤

室管膜瘤

• 室管膜瘤起源于室管膜及室管膜残余部位，10岁以下儿童室管膜瘤多发生幕下。第四脑室室管膜瘤常充满整个四脑室,最重要