柳叶刀重磅综述：ANCA相关性血管炎的诊断与治疗

柳叶刀重磅综述：ANCA相关性血管炎的诊断与治疗

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ANCA相关性血管炎是一种严重的自身免疫性疾病，主要影响肾脏、肺等器官。近年来，随着医学研究的深入，该疾病的诊断和治疗取得了重要进展。本文将为您详细介绍ANCA相关性血管炎的诊断要点和治疗策略。

疾病概述

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要包括肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎两种主要疾病，是最具破坏性和潜在致死性的自身免疫性炎症性疾病之一。这两种疾病的特点是坏死性血管炎，几乎可以累及任何器官，通常一起研究。

肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎的主要病理特征是坏死性血管炎，通常影响肾脏、肺、上呼吸道、皮肤、眼睛和周围神经。肉芽肿性炎症和多核巨细胞是肉芽肿合并多血管炎的主要病理特征，但在显微镜下多血管炎中不存在。

病因与发病机制

ANCA相关性血管炎的病因和发病机制复杂，不完全了解。然而，细胞因子对中性粒细胞的激活以及ANCA对这些激活的中性粒细胞的直接作用，以及补体级联的激活，是ANCA相关性血管炎发病机制中的关键因素。

诊断要点

ANCA相关性血管炎的诊断依赖于来自临床评估、血清学检查、放射学表现和病理结果的信息。ANCA相关性血管炎患者中约有60%报告诊断延迟。症状出现与最终诊断之间的中位时间为6个月。诊断时间取决于出现时涉及的器官。

图 1：ANCA相关性血管炎的影像学表现

治疗进展

在21世纪，ANCA相关性血管炎的治疗已从依赖细胞毒性药物转向靶向生物药物诱导和维持疾病缓解。早期诊断，部分是由于更可靠的ANCA检测，已改善患者预后和更好的生存率。急性疾病相关死亡率的降低现在已将重点转移到与ANCA相关血管炎及其治疗相关的长期疾病，如慢性肾脏病和心血管疾病。

特殊情况管理

ANCA相关性血管炎患者的管理需要综合考虑多个方面，包括疾病造成的损害、特殊情况管理、个性化药物的发展领域、慢性肾脏病管理以及ANCA相关性血管炎的全球影响。

总结

ANCA相关性血管炎是一种严重的自身免疫性疾病，但随着医学研究的深入，该疾病的诊断和治疗取得了重要进展。早期诊断和合理治疗可以显著改善患者的预后和生存率。对于医疗专业人士和患者群体来说，了解该疾病的最新研究进展和治疗策略具有重要意义。