一文掌握｜圆锥角膜临床知识

一文掌握｜圆锥角膜临床知识

定义
圆锥角膜是以角膜中央或旁中央扩张变薄并向前呈锥形突出为特征的一种眼病，常造成高度不规则散光，晚期视力显著下降而致盲；部分患者会出现急性角膜水肿，水肿消退后遗留瘢痕。本病多于青春期发病，是我国重要的致盲性眼病之一。
图一、图二为光学相干断层扫描（Optical Coherence Tomography OCT）检查拍摄的正常角膜与圆锥角膜形态差异。
图一：正常角膜眼前节OCT
可见角膜厚度均一，规则性良好

图二：圆锥角膜眼前节OCT
角膜厚度不均，中央明显变薄，前后表面前突，基质层不均匀

• • • • • • • • • • • 流行病学特征
                      圆锥角膜在世界范围内的发病率在0.05%0.23%之间［1］。亚洲圆锥角膜的男女发病比例为0.92.5∶1，男性患者发病较早且进展较快［2］。
                      圆锥角膜通常双眼发病，单眼圆锥角膜临床少见，但一些因素可导致单眼发病，如单眼角膜机械损伤、不对称的环境因素刺激、长期单侧揉眼等。
• • • • • • • • • • • 病因
                      圆锥角膜发生原因尚不明确，其发生的危险因素包括种族因素（如亚洲和阿拉伯）、全身疾病和生理状态因素（如唐氏综合征、结缔组织疾病、妊娠等）、眼部因素（如长期揉眼、过敏性结膜炎、眼睑松弛综合征）等。
                      国外调查结果显示，13.5%圆锥角膜患者有家族史，而国内关于圆锥角膜家族史的报道不多，但双生子的家系研究发现圆锥角膜具有一定的遗传倾向[1][3]。
• • • • • • • • • • • 临床特点
                      圆锥角膜主要症状为早期单眼或双眼出现近视和散光，其中一只眼或双眼近视和散光进行性加剧。散光度数往往较高且不规则，框架眼镜矫正效果欠佳。
                      早期圆锥角膜的临床体征不明显，所以亚临床圆锥角膜的诊断相对比较困难，临床诊断要点是角膜后表面高度异常，角膜厚度异常分布，共聚焦显微镜下角膜中央浅层基质细胞活化等［4］。
                      早期圆锥角膜前表面形态也可依靠角膜地形图显示的形态来初步判断（图三为早期圆锥角膜患者地形图表现）。
                      图三：中央锥顶圆锥角膜
                      鉴于我国圆锥角膜的临床特点，《中国圆锥角膜诊断与治疗专家共识》［4］制定我国的圆锥角膜分期：
                      1.潜伏期：单眼确诊为圆锥角膜的对侧眼，具有正常角膜地形图和正常视力，裸眼视力（uncorrected visual acuity，UCVA）≥1.0。
                      2.初发期：确诊为圆锥角膜，最佳眼镜矫正视力（best spectacle corrected visual acuity，BSCVA）≥0.8。
                      3.完成期：确诊为圆锥角膜，BSCVA<0.8，伴有圆锥角膜典型临床体征，分为3级（表1）。
                      4.瘢痕期：特指急性圆锥角膜水肿消退后，角膜全层残留瘢痕。
• • • • • • • • • • • 治疗与视觉提升
                      圆锥角膜到现阶段还是不可逆转的，大体治疗方向以减缓发展进程和提高矫正视力为主。
                      提高视力的光学手段有:
                      1、框架眼镜：适用于框架矫正视力尚可的初期圆锥角膜患者：
                      （1）初发期或完成期1级；
                      （2）矫正视力≥0.5；
                      （3）前表面角膜曲率<53.0 D；
                      （4）角膜厚度>400 μm；
                      （5）对矫正视力满意。
                      2、角膜接触镜：圆锥角膜初发期或完成期患者，配戴框架眼镜不能获得满意视力，建议使用硬性透气性角膜接触镜（rigid gas permeable contact lens，RGPCL）矫正视力，已得到更加优质的视觉质量（图四为图三圆锥角膜患者左眼配戴特殊设计圆锥角膜RGPCL的良好荧光素配适）。
                      图四中央圆锥配戴后表面草帽形圆锥角膜RGP
                      当角膜形态过于不规则时，RGPCL无法得到良好配适，可以使用巩膜镜矫正视力，以减少镜片对锥顶的刺激，以免造成机械性上皮损伤形成的角膜瘢痕。值得注意的是使用角膜接触镜和框架眼镜均不能减缓或阻止角膜扩张进展。
• • • • • 随着对圆锥角膜的深入研究和手术技术的进步，对于稳定角膜形态和延缓圆锥角膜进展方面，手术起到了不容忽视的作用：如角膜胶原交联术（corneal cross-linking，CXL）。
          CXL是通过增加角膜胶原纤维之间的化学链接，提高角膜基质的硬度和强度，从而延缓圆锥角膜或角膜屈光手术后角膜异常膨隆等扩张性病变进展。在临床工作中，是早期圆锥角膜确诊后的首要干预手段。
          在国外的一些报道与临床应用中，手术植入角膜基质环是另一个手术方式。其原理是使中央角膜变平、减少散光，从而提高视力。目前在我国ICR尚未得到批准应用于临床。
          一些圆锥角膜完成期或瘢痕期患者，自身角膜中央最薄处厚度<400 μm，或有急性圆锥角膜发生的潜在风险，或形成角膜瘢痕，严重影响视力的患者，可采用角膜移植手术，获取视力的提高。
          但角移植手术也面临免疫排斥反应、角膜植片慢性功能失代偿等并发症的风险。而术后遗留屈光不正可能还需要RGPCL或巩膜镜来矫正，提升视觉质量。
          参考文献
          [1] 史伟云. 角膜[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2018: 821‑845.
          [2] Saini JS, Saroha V, Singh P, et al. Keratoconus in Asian eyes at a tertiary eye care facility[J]. Clin Exp Optom, 2004, 87(2): 97‑101.
          [3] Hao XD, Chen P, Zhang YY, et al. De novo mutations of TUBA3D are associated with keratoconus[J]. Sci Rep, 2017, 7 (1): 13570. DOI: 10. 1038/s41598‑017‑13162‑0.
          [4] 中华医学会眼科学分会角膜病学组.中国圆锥角膜诊断和治疗专家共识(2019年)[J].
          中华眼科杂志,2019,55(12):891-895.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4081.2019.12.004.