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席汉综合征

创作时间:

作者:

@小白创作中心

席汉综合征

引用

来源

https://m.youlai.cn/baike/disease/9puryqnzio.html

概述

席汉综合征为罕见病，由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，使垂体前叶组织缺氧、变性、坏死，继而纤维化，最终导致垂体前叶功能减退的综合征。常见症状有产后无乳、闭经、继发性不孕、性欲减退、毛发脱落、怕冷、精神淡漠、食欲不振等。难以完全治愈，常需激素替代治疗。

就诊科室

妇产科、内分泌科

是否医保

是

英文名称

Sheehan syndrome

疾病别称

希恩综合征

是否常见

否

是否遗传

否

并发疾病

垂体危象

治疗周期

终身治疗

临床症状

闭经、月经稀少、继发不孕、性欲减退、阴道干燥、毛发稀疏

好发人群

产后大出血的女性

常用药物

氢化可的松、甲状腺素片、己烯雌酚

常用检查

妇科检查、激素检测、血常规、超声检查、CT

病因

妊娠期垂体增生、肥大，需氧量增多，因此对缺氧特别敏感。如分娩时发生大出血，引起失血性休克或发生DIC时，垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素急剧减少，导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。

主要病因

席汉综合征常于怀孕28周到产后1小时内发病，主要是胎盘位置不当、胎盘过早或过晚娩出、宫缩乏力等，造成大出血、休克、血栓形成，进而影响垂体血供，使相应靶器官分泌的激素急剧减少，进而导致相应功能减退。

流行病学

席汉综合征发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右，随着现代医疗技术的提高，其发病率呈逐年下降趋势。

好发人群

席汉综合征好发于产后大出血的女性。

症状

席汉综合征可在分娩后2～3周出现性腺功能低下，表现为产后无乳、闭经等，随后可出现甲状腺和肾上腺皮质功能低下。少数患者在严重感染、手术等应激情况下，突发高热、低血糖、低血压、恶心、呕吐、昏迷等垂体危象表现，可危及生命。

典型症状

性腺功能减退：为最先出现的症状，包括产后无乳、闭经、继发性不孕、性欲减退、毛发脱落等。
甲状腺功能减退：一般在性腺功能减退后出现，患者可出现怕冷、思睡、精神淡漠、食欲不振、反应迟钝等。
肾上腺皮质功能减退：最后出现的症状，表现为疲乏无力、恶心、呕吐、血糖和血压偏低、皮肤色素减退等，此时患者的生命可能受到影响。

并发症

患者因为垂体的缺血坏死容易出现垂体危象，表现为发热、恶心、呕吐、头痛、神志不清、抽搐、休克、昏迷等严重的垂危状态。

就医

女性应重视孕期产检，对于孕期并发症、合并症应积极预防及处理，产后在出现性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等症状时应及时就诊。

就医指征

有前置胎盘、胎盘早剥、子宫收缩乏力、妊娠合并症等高危因素的孕产妇应加强产检。
产后出血者应积极处理，产后增加营养及锻炼，增加体检次数。
如产后出现怕冷、思睡、精神淡漠、食欲不振、恶心、呕吐、皮肤色素减退等症状时应及时就诊。

就诊科室

出现闭经、月经紊乱、月经量少、不孕、性交困难等情况时应于妇产科就诊。
确诊的席汉综合征患者可于内分泌科就诊治疗。

医生询问病情

目前都有什么症状？
出现症状多久了？
有无产后大出血史？
有无其他的病史？
做过哪些检查？是否曾服用过药物？

需要做的检查

实验室检查

激素检查：包括多种垂体激素，席汉综合征患者显示一种或多种激素水平降低。
血常规：常有血红蛋白、红细胞减少，血细胞比容下降。
腺垂体储备功能测试：如黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验、TRH兴奋试验。

影像学检查

超声检测可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育亦无排卵。颅部X线显示蝶鞍无明显变化，颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小，MRI检查83%患者垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空状蝶鞍”。

诊断标准

具有产后大出血病史。
临床症状出现闭经、月经紊乱、不孕、性交困难、食欲不振、恶心、呕吐、皮肤色素减退、低血糖等症状。
辅助检查垂体激素、性腺激素、甲状腺素等水平下降，影像学检查排除垂体瘤等其他疾病。

鉴别诊断

神经性厌食：神经性厌食病人可有消瘦、闭经，由于神经紊乱及营养不良可影响垂体功能，出现某些类似席汉综合征的症状。但本病多为20岁前后的女性，有精神刺激史，其消瘦程度较席汉综合征为重，而腋毛、阴毛往往不脱落，尿17-酮类固醇及尿17-羟皮质类固醇正常或仅稍减低。
原发性甲状腺功能减退症：除甲状腺功能不足外，其他内分泌腺功能亦可能低落，因而可被误认为席汉综合征。原发性甲状腺功能减退症的黏液性水肿外貌更为显著，血胆固醇浓度增高更明显，心脏往往扩大。TSH兴奋试验，原发性甲状腺功能减退TSH过度反应，席汉综合征可无TSH升高反应，下丘脑性者则呈延迟反应。最具鉴别价值的是血浆中促甲状腺激素测定，在原发性甲状腺功能减退中升高，而在席汉综合征中不可测得。
慢性肾上腺皮质功能减退症：慢性肾上腺皮质功能减退症有典型的皮肤、黏膜色素沉着，而性器官萎缩及甲状腺功能减退的表现不明显，对促肾上腺皮质激素不起反应，失钠现象比较严重。
垂体瘤：垂体上出现肿瘤时可导致相关激素分泌不足，临床表现和席汉综合征类似，但是患者多无产后大出血病史，行颅脑MRI检查可鉴别。
淋巴细胞性垂体炎：由于自身免疫反应引起垂体部位炎症，部分患者表现为垂体功能低下，易与席汉综合征相混淆。但是患者血清抗垂体抗体阳性，颅脑MRI显示垂体肿大，且患者通常无产后大出血史。

治疗

席汉综合征的治疗遵循早预防、早发现、早诊断、早治疗的原则，根据甲状腺、肾上腺皮质、性腺等功能低下的具体情况，分别予以长期的激素替代疗法。

治疗周期

席汉综合征需要终身治疗。

病因治疗

及时发现并纠正胎盘位置不正。
消灭可能引发产妇大出血的因素，如果产妇大出血，应及时进行输血治疗。

药物治疗

肾上腺皮质激素：口服可的松或氢化可的松，有水肿者改用泼尼松或地塞米松。当有感染、发热、创伤、手术时，剂量应适当增加。
甲状腺素片：一般在服用肾上腺皮质激素几天之后开始服用，可治疗甲状腺功能减退。
性激素：包括雌、孕激素，可采用人工周期疗法，中年以上者可以不用，青年患者口服己烯雌酚，最后5天加用黄体酮，停药3～7天后如月经来潮，可在出血后5天重复使用。有生育要求者，待病情稳定后可肌注人绒毛膜促性腺激素促排卵。