肝脾γδT细胞淋巴瘤：一种罕见且侵袭性强的非霍奇金淋巴瘤

肝脾γδT细胞淋巴瘤：一种罕见且侵袭性强的非霍奇金淋巴瘤

肝脾γδT细胞淋巴瘤是一种非常罕见且具有高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤亚型。这种疾病主要影响肝脏和脾脏，其特征是T细胞上的γ和δ受体异常。本文将详细介绍这种疾病的定义、症状、诊断方法和治疗方案。

什么是肝脾γδT细胞淋巴瘤？

HSGDTL（肝脾γδT细胞淋巴瘤）是一种非常具有侵袭性的非霍奇金淋巴瘤亚型。侵袭性是一个术语，用于描述生长和扩散非常快的淋巴瘤。这种情况非常罕见，过去200年来全世界仅报告了约30例病例。

SHGDTL的命名是为了描述淋巴瘤最常见的部位以及淋巴瘤细胞的特征：

• 肝 指肝脏。
• 脾脏 指脾。
• 伽玛 “受体”是指细胞上发现的一种受体（或标记）。
• Delta “受体”是指细胞上发现的一种受体（或标记）。
• T细胞 指的是癌变的细胞类型——T细胞淋巴细胞。
  因此，这是一种T细胞淋巴细胞癌症，其上有称为γ和δ的特定受体，主要影响肝脏和脾脏。

什么是T细胞淋巴细胞？

T细胞淋巴细胞是我们免疫系统的重要组成部分，可以保护我们免受感染和疾病，并调节我们的免疫系统以防止自身免疫攻击。当我们的免疫系统过度活跃或有缺陷并开始与我们自己的身体而不是感染和疾病作斗争时，就会发生自身免疫攻击。

关于T细胞淋巴细胞

• T细胞在我们的骨髓中产生，在胸腺中成熟，但可以生活在我们淋巴系统的任何部分——包括我们的脾脏和淋巴结（见图）。
• 大多数T细胞需要被激活才能有效发挥作用。它们通常停留在我们的胸腺或淋巴系统的其他部分，只有当其他免疫细胞让它们知道有感染或疾病需要对抗时，它们才会醒来并对抗感染。当他们醒来时，T细胞可以移动到我们身体的任何部位对抗感染或疾病。
• 一些T细胞负责“调节”免疫反应。这意味着一旦感染被消灭，“调节性T细胞”告诉其他免疫细胞“停止”，这样它们就不会继续战斗并对我们的好细胞造成伤害。
• 自然杀伤(NK)细胞通常被称为“NK T细胞”。它们是识别和破坏癌细胞的特殊免疫细胞。与其他T细胞不同，NK细胞无需激活即可对抗癌症。它们随时准备战斗，并在您的身体周围活跃地移动，寻找发生癌变的细胞。
• 在与感染或疾病作斗争后，一些T细胞变得“记忆T细胞”。他们记得关于感染以及如何对抗它的一切知识。这样，如果我们再次感染相同的病毒或疾病，我们的免疫系统就能更快更有效地对抗它。
• 一些T细胞帮助其他免疫细胞（例如B细胞淋巴细胞）有效工作。这些T细胞被称为“辅助性T细胞”。
• 当我们感染时，辅助T细胞会激活另一种类型的T细胞，称为“细胞毒性T细胞”。一旦激活，细胞毒性T细胞就能抵抗感染和疾病。当未激活时，细胞毒性T细胞驻留在我们的胸腺、脾脏和淋巴系统的其他部分。

细胞毒性T细胞淋巴细胞淋巴瘤
肝脾Gamma Delta T细胞淋巴瘤是一种“细胞毒性T细胞”癌症，最常见的是静息细胞毒性T细胞。

肝脾γδT细胞淋巴瘤的病因

与大多数淋巴瘤一样，我们不知道HSGDTL的病因。它似乎在青少年和年轻人中更常见，但也可能影响儿童和老年人。

与许多其他淋巴瘤、EB病毒(EBV)不同，引起腺热的病毒似乎与这种亚型没有任何联系。然而，有些风险因素可能会增加您患HSGDTL的机会。这些包括：

• 长期炎症，例如炎症性肠病或其他炎症性疾病。
• 免疫系统紊乱，使您更容易感染和患病(免疫功能低下)。
• 削弱免疫系统(免疫抑制)的药物，例如治疗自身免疫性疾病或器官移植后服用的药物。

肝脾Gamma Delta T细胞淋巴瘤(HSGDTL)的症状

HSGDTL很难诊断，因为许多症状与不同病症的症状相似，只有少数是典型的淋巴瘤。

与大多数淋巴瘤不同，您可能没有任何淋巴结肿大。HSGDTL最常见的症状包括：

• 脾脏非常肿胀(增大)。这称为脾肿大，即使您吃得不多，也会导致胸部或腹部中部或左侧疼痛或不适，并产生饱胀感。
• 肝脏肿大。这称为肝肿大，即使您吃得不多，也会导致胸部或腹部中部或右侧疼痛或不适，以及饱腹感。您甚至可能会感到右肩疼痛、皮肤和眼睛发黄。
  (当您的肝脏和脾脏都肿大时，称为肝脾肿大).
• 癌性T细胞渗透到骨髓中，导致红细胞数量减少(贫血)、低血小板(血小板减少症)。在某些情况下，您的中性粒细胞可能较低(中性粒细胞减少症)。这些变化会导致头晕、气短、严重疲劳、出血或瘀伤比平时更多以及感染。
• 皮疹或皮肤发痒。
• 在HSGDTL的更晚期阶段，您的血液检查中可能会出现高淋巴细胞水平。
• 严重疲劳(疲倦)和全身无力。
• B-症状。
  

如何诊断HSGDTL？

HSGDTL具有很强的侵袭性，因此症状通常会在几周内开始并变得更糟。大多数人在身体不适时去看医生，一开始可能会接受抗生素治疗疑似感染。

当抗生素不起作用并且症状恶化时，可能会进行更多检查。您可能会被送去做血液检查、超声波扫描或CT扫描，以检查您的血液、肝脏、脾脏和其他器官。如果这些扫描和测试结果异常，您的医生可能会怀疑您患有癌症。

要诊断HSGDTL，您可能需要进行多次活检，包括骨髓活检、肝活检，可能还需要进行脾活检。活检是指切除一部分受影响的组织(怀疑其中有癌症)并将其送至病理学部门进行检测。病理学家会检查：

• 癌细胞生长在器官的哪个部分
• 已癌变的细胞类型(例如细胞毒性T细胞)
• 癌细胞上有哪些蛋白质或受体。

单击图像了解有关骨髓活检的更多信息。

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测试与诊断

疗程

由于这种类型的淋巴瘤非常罕见，因此没有标准化的治疗选择。它通常不像其他侵袭性淋巴瘤亚型那样对化疗反应良好。

如果您的淋巴瘤对化疗反应良好，并且您进入缓解期，那么您很可能会复发。复发是指淋巴瘤复发。复发后，您可能需要更多治疗，这称为二线治疗。

在某些情况下，您可能会接受化疗来控制疾病，然后进行高剂量化疗以消除淋巴瘤，然后进行干细胞移植。高剂量化疗后需要进行干细胞移植来替换您的健康细胞，这可能会提供更大的缓解机会，并且可能(尽管很少见)治愈。

化疗

化疗作为治疗方案的一部分进行，通常结合使用不同类型的化疗药物。它按周期进行，这意味着您将接受化疗，然后休息2或3周，然后进行更多化疗。您可能有6个或更多周期的同一方案，或者您可能有1或2个周期的一种方案，然后交换到不同的方案。

澳大利亚淋巴瘤联盟
对于这种罕见的淋巴瘤亚型，您可能想知道您的血液科医生或肿瘤科医生如何知道如何为您选择最佳的治疗方案。这澳大利亚淋巴瘤联盟(ALA)是一个由来自澳大利亚和亚太地区经验丰富的血液学家和研究人员组成的网络，他们对淋巴瘤特别感兴趣。

ALA内有一个专门研究罕见T细胞淋巴瘤的小组。您的医生能够向这些专家介绍您的病例，以了解新的临床试验和治疗方案，并在需要时获得有关最适合您的选择的建议。

多学科会议
您的主治血液科医生或肿瘤科医生还可能会见您医院或地区内的其他血液科医生、护士和专职医疗专业人员。他们会一起考虑您的个人情况，并制定一个计划，以确保满足您的所有需求。

常见化疗方案

以下是可能为您提供的一些协议。一旦您知道您将使用哪个协议，请单击下面的名称以查找有关该协议的更多信息。

• CHOP
• 乔普
• 超级CVADA部分和B部分
• 脱氢酶
• 脱氢酶
• 国内生产总值
• 普拉曲沙
• 罗米地辛(未资助)
• 国内生产总值
• 普拉曲沙
• 罗米地辛(未资助)
  有关干细胞移植的更多信息，请单击下面的下载按钮。
  您可能会获得上面未列出的治疗选择。随着新药物获得批准，或临床试验揭示其他治疗选择，您可能可以获得不同的药物和治疗方法。您还可能有机会参加临床试验。
  

下载干细胞移植手册

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淋巴瘤的治疗
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治疗的副作用

临床试验

临床试验是寻找新疗法或疗法组合以改善淋巴瘤患者预后的重要方法。他们还可以为您提供尝试以前未批准用于您的淋巴瘤类型的新型治疗方法的机会。

肝脾Gamma Delta T细胞淋巴瘤是一种亚型外周T细胞淋巴瘤这是一组非霍奇金淋巴瘤。这意味着您可能有资格参加针对以下人群的临床试验：

• T细胞淋巴瘤
• 外周T细胞淋巴瘤
• 肝脾γδT细胞淋巴瘤
• 肝脾T细胞淋巴瘤
• 侵袭性非霍奇金淋巴瘤
• 复发性或难治性淋巴瘤(如果您患有复发性或难治性淋巴瘤)。
  如果您有兴趣参加临床试验，请询问您的血液科医生或肿瘤科医生是否有资格参加。并非所有试验都会在每家医院甚至每个州进行，因此如果您愿意前往，请让您的医生知道您愿意前往多远(包括您是否愿意前往另一个国家)进行试验。
  新的试验一直在开始，所以即使你以前问过，你也可以随时再问。建议您在需要开始新治疗时随时询问临床试验。

有关详情，请参阅
了解临床试验

其他治疗选择

当您患有没有标准治疗方案的罕见淋巴瘤时，始终值得询问您的医生是否有任何“标签外治疗”、“同情访问计划”或“共付选项”，这些可能会提供接受治疗的机会，否则无法为您提供。
观看迈克尔·迪金森教授关于替代药物获取的视频。

下载问题询问您的医生

当淋巴瘤难治或复发时会发生什么？

不幸的是，这种淋巴瘤亚型难以治疗或复发的情况并不少见。难治性意味着它现在确实像希望的那样有效，并且不能控制您的淋巴瘤。

当治疗效果良好并使您得到缓解时，就会发生复发，这意味着您体内没有或几乎没有淋巴瘤的迹象。然而，缓解一段时间后，淋巴瘤会复发。

发生这种情况时，您可能会再次接受上述一些治疗。但您应该询问是否有任何您有资格参加的临床试验，或者是否有任何标签外或同情性获取计划来帮助您获得其他药物或治疗。

有关复发性和难治性淋巴瘤的更多信息以及您可以获得的额外支持，请单击下面的链接。

有关详情，请参阅
复发性和难治性淋巴瘤

治疗后会发生什么？

您的医生仍希望在您的治疗结束后定期与您会面，以监测您的进展情况并确保您没有复发迹象或迟发效应。

迟发效应

有时候a副作用治疗结束后可能持续或发展数月或数年。这称为延迟效应。在您完成治疗后，您的医生将继续监测您，以尽早发现任何迟发效应，以便对其进行适当的管理。您获得的迟发效应类型取决于您接受的治疗类型。

请务必询问您的医生预期会出现什么后遗症，以及您应该何时以及如何向他们报告。

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整理处理

总结

• 肝脾Gamma Delta T细胞淋巴瘤是一种非常罕见、具有侵袭性且难以诊断的非霍奇金淋巴瘤亚型。
• 它在35岁左右的年轻人中更为常见，但也可能影响儿童和老年人。
• 由于这种亚型罕见，因此没有标准化的治疗方案，并且它通常对标准化疗的反应不如其他类型的淋巴瘤。
• 高剂量化疗后进行干细胞移植可提供更好的缓解机会。
• 您也许可以通过临床试验或同情访问计划获得其他类型的治疗。
• 这种淋巴瘤亚型通常会复发并且需要多次治疗。
• 有关淋巴瘤、治疗或支持的更多信息，请致电1800 953 081联系我们的淋巴瘤护士。