女子视物模糊突发“四肢瘫痪”，医生：这种罕见病易被误诊

女子视物模糊突发“四肢瘫痪”，医生：这种罕见病易被误诊

近日，一位50岁女性患者（化姓张女士）在结束依库珠单抗一个疗程的治疗后，从入院时的“四肢全瘫”状态到恢复了大部分活动功能，带着医院为她精心制定的康复方案，顺利出院。

出院前，患者给医护人员送上锦旗。

今年7月，张女士突然无明显诱因出现呕吐、无食欲，当时人在深圳的她去附近医疗机构就诊，经治疗后症状并没有缓解，一周后又开始头晕，继而出现四肢麻木无力。张女士再次就诊，治疗一周后又出现了新症状——视物模糊、吞咽困难等。

无奈之下，张女士转至武汉一家医院消化内科就诊，经过多项检查后，以“胃潴留、低钾血症、颈动脉粥样硬化”接受对应治疗。“每天输液20个小时左右，虽然呕吐、头晕等症状有所改善，但四肢无力感依然没有缓解，四肢不能抬起，仅能床上稍微挪动。”张女士的母亲回忆道。

出院后，张女士回到老家一医院神经内科住院，经查考虑是延髓髓鞘溶解症，但治疗一段时间后四肢麻木无力感症状进一步加重。

8月上旬，经人介绍，张女士在母亲的陪同下来到泰康同济（武汉）医院，此时她四肢肌力仅为1级，头部不能抬起及转头，头颅磁共振提示延髓病变。

“来院时患者已经出现全瘫的表现，视物模糊、头晕且头部丧失部分活动能力。”医生简鹿豹介绍。

考虑到张女士病情恶化较快，对常规激素治疗反应不佳，泰康同济（武汉）医院神经内科武强主任带领团队讨论试行大剂量激素冲击治疗及血浆置换治疗，此后虽然她部分症状有所改善，但肌力仍然没有明显变化，波动在1—2级。

武强主任指出，张女士延髓病变，首发表现为恶心呕吐，逐渐发展为四肢瘫痪，且病程时间较长，需要考虑一种特殊的中枢神经系统脱髓鞘病变——视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。NMOSD除了经典视神经炎和脊髓炎外，还有一种特殊类型称为延髓极后区综合征，其突出表现为顽固性呃逆、恶心呕吐及对应磁共振上延髓极后区病灶。血和脑脊液回报AQP4强阳性，证实了视神经脊髓炎谱系疾病的诊断。由于张女士发病时间过久，延髓病灶细胞死亡过多，四肢瘫痪时间偏长，武强主任当即建议其试用依库珠单抗治疗，并请武汉同济医院神经内科田代实教授指导药物治疗。

据武强主任介绍，NMOSD是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，患者免疫系统错误地攻击视神经和脊髓，导致视力丧失、肌肉痉挛、四肢瘫痪和大小便失禁等症状。而依库珠单抗是一种人源化单克隆抗体，它通过特异性结合补体系统中的C5蛋白来抑制末端补体途径的激活，从而减少炎症和细胞损伤，在治疗AQP4抗体阳性的NMOSD上有明显疗效。

患者注射第二针依库珠单抗后，上肢恢复部分活动功能。

在注射第一针依库珠单抗两小时后，张女士上肢力量开始好转，病情发展获有效阻断。一周后注射了第二针，她双上肢及头部的活动功能明显恢复。经过一个疗程的治疗，张女士四肢已恢复大部分活动功能，随即她办理了出院，后续再进行相应的康复治疗及神经修复治疗。

武强主任提醒，NMOSD的特征是病程不可预测和容易复发，该病确诊周期长，容易被误诊。如果早期无明显诱因出现视物模糊、顽固性呃逆呕吐、四肢无力等症状时，应引起警惕。