从影像学到干细胞：IPF诊断治疗的最新突破

从影像学到干细胞：IPF诊断治疗的最新突破

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性、进行性肺纤维化疾病，主要影响中老年人。其特征性影像学表现为胸膜附近的片状磨玻璃影和蜂窝肺，严重威胁患者的生命健康。近年来，随着医学研究的不断深入，IPF的诊断和治疗取得了重要进展。

IPF在高分辨率CT（HRCT）上的典型表现为胸膜下、基底分布为主的纤维化性改变，包括蜂窝肺和网格影。其中，蜂窝肺是IPF最具特征性的影像学表现，表现为大小不一的囊状结构，壁较厚，主要分布在胸膜下区域。此外，牵拉性支气管扩张和细网格影也是常见的影像学特征。

2022年ATS/ERS/JRS/ALAT指南对IPF的HRCT表现进行了详细分类：

• 典型UIP：以胸膜下、基底分布为主，蜂窝是主要特征性改变，伴或不伴牵拉支扩。
• 可能UIP：分布与典型UIP相似，但蜂窝不够典型，可能为网格和牵拉支扩。
• 不确定UIP：弥漫分布，无胸膜下优势，纤维化改变不典型。

IPF的诊断需要结合临床表现、影像学特征和病理学检查，且需排除其他可能的病因。2022版指南强调了多学科讨论（MDD）在诊断中的核心作用。MDD通常由呼吸科医生、胸部放射科医生、病理科医生和风湿科医生共同参与，通过对临床数据的综合分析，提高诊断的准确性和效率。

在影像学表现方面，指南将“可能UIP型”与“典型UIP型”等同对待，这意味着如果患者HRCT表现为可能UIP型，在结合临床背景的情况下，经过初始MDD后不再需要活检便可诊断为IPF。

目前，IPF的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。传统药物治疗方面，吡非尼酮和尼达尼布是目前唯一被批准用于治疗IPF的药物，能够延缓肺功能的下降。然而，这些药物的疗效有限，且存在一定的副作用。

近年来，干细胞治疗为IPF的治疗带来了新的希望。干细胞具有多向分化和免疫调节作用，能够促进肺部组织修复和再生，减轻炎症反应。多个临床研究已经证实了干细胞治疗的安全性和有效性。

• 意大利布雷西亚研究中心：研究显示间充质干细胞可以减缓肺纤维化的进展。
• 中国交大一附院：干细胞治疗有效改善了30余位新冠患者的肺功能。
• 国内某医院：8例患者经间充质干细胞治疗后，症状好转，CT肺密度下降。
• 《Chest》期刊：报道了间充质干细胞输注治疗轻、中度特发性肺纤维化的安全性。

“我被诊断为IPF时，医生告诉我这病比某些癌症还可怕。刚开始，我只是觉得爬楼梯有点喘，后来连平地走路都困难。经过多学科团队的评估，我接受了吡非尼酮治疗，虽然副作用让我很不舒服，但肺功能的下降确实得到了控制。现在，我还在尝试加入干细胞治疗的临床试验，希望能有新的突破。”

IPF虽然是一种严重的疾病，但通过及时的诊断和积极的治疗，患者仍然可以控制病情，延缓疾病进展。如果你或你的家人出现持续咳嗽、呼吸困难等症状，请及时就医，进行进一步检查和治疗。