颅缝早闭症：一种影响婴儿头骨发育的疾病

颅缝早闭症：一种影响婴儿头骨发育的疾病

颅缝早闭症（craniosynostosis）是一种影响婴儿头骨发育的疾病。正常情况下，婴儿的头骨由多块骨头组成，这些骨头之间有缝隙，称为颅缝。颅缝的存在使婴儿的头骨具有弹性，能够随着大脑的发育而扩大。然而，如果某些颅缝过早闭合，就会导致头骨无法正常生长，从而引发一系列问题。本文将详细介绍颅缝早闭症的病因、症状、诊断和治疗方案。

新生兒的頭骨總共有幾塊主要的骨頭組成，有額骨（frontal bone）、頂骨（parietal bone）、枕骨（occipital bone）、顱骨（temporal bone）、蝶骨（sphenoid bone）、篩骨（ethmoid bone）。每個骨頭之間都有縫隙稱之為顱縫，顱縫相接的地方有前後兩處，稱為前囟門以及後囟門。

各骨之間或左右骨之間交界處的線叫顱縫（cranial sutures），左右額骨間的縫叫額縫（metopic suture），二片額骨與頂骨交界叫冠狀顱縫（coronal suture），二側頂骨間位於顱頂中央叫矢狀縫（sagittal suture），頂骨與枕骨間為人形縫（lambdoid suture）。

大多的顱縫都會維持張開的狀況讓嬰兒的顱骨很有彈性，而且這些張開的顱縫除了額縫（metopic suture），其他都會維持到成年才慢慢癒合。

嬰兒出生後二年內，大腦快速發育，將顱骨往外撐開，顱縫處因撐開的力量而生長出纖維芽細胞，進而形成骨芽細胞，生長更多的顱骨。當某一顱縫癒合過早，無法因大腦的擴大而分離時，則顱骨無法增大，也無法隨著大腦及整個頭形而變化。

正常情況下，顱骨或頭部的生長是朝向與顱縫垂直的方向擴大。若顱縫癒合，則此縫之垂直方向無法生長，但是大腦並不因此縫癒合而停止發育，因此可以造成各種程度的腦壓過高，壓迫顱骨造成指印壓跡 （fingerprint or beatencopper），此時頭形朝向與此早期癒合顱縫平行的方向生長。

例如：兩側冠狀顱縫早期癒合，頭形變成前後扁、左右寬，叫寬頭 （oxycephaly），或向上增高叫塔形頭 （turricephaly）。

宽头（oxycephaly）和塔形头（turricephaly）示意图

若只有一側的冠狀顱縫早期癒合，則此側頭顱的前後距離較短，眼眶向後縮，叫偏形頭 （plagiocephaly）。

若矢狀縫癒合過早，則頭形無法左右長大，只往前後長，變成舟形頭 （scaphocephaly）。只有額縫早期縫合者，前額中央三角形突出，兩側前額往後斜，此稱三角頭 （trigonocephaly）。

偏形头（plagiocephaly）、舟形头（scaphocephaly）和三角头（trigonocephaly）示意图

早期發現，適當的時機治療，單一顱縫早閉通常經過一次手術，結果都可以維持，不需要二期的手術。 成年後如果需要，視情況來做小手術來處理。多條顱縫早閉通常都需要早期介入，以避免腦壓增高，造成腦部發育的障礙。

顱縫癒合過早的治療是以開刀為主，主要的目的一方面擴張腦容量，一方面重建頭型。診斷可藉由頭顱 X 光片進行初步的判斷，但確診仍需要藉由電腦斷層檢查。一般來說，單一顱縫早閉頭顱擴張重建手術最佳的時間是在寶寶 9 個月到 1 歲之間，因為一歲以前大腦會增長三倍，因此足夠的腦容量對腦部的發育相當重要。

多條顱縫早閉因有較大的機會造成腦壓增高（約 47%），因此早期診斷，整形外科以及神經外科醫師及早介入進行腦壓的偵測，進行階段性的手術將腦部擴大，對患童相當重要。 磁振攝影在多條顱縫早閉患者也是相當重要的，磁振攝影可以得知腦室是否擴大，或是小腦脫垂，在進行顱骨擴張手術時可一併處理。

目前台灣有頭顱牽引器，可在早期進行頭骨擴張，不僅可處理腦壓上升的問題，對頭型的改善也相當有幫助。

本文原文来自长庚纪念医院