骨髓增生异常综合征（MDS）超全解读，都帮你总结好了，赶紧收藏！

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骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征是血细胞减少、髓系细胞一系或多系发育异常、无效造血以及演变为急性髓系白血病（AML）的风险增高。MDS在普通人群中的年发病率在5/10万人，然而在60岁以上的老年人中其年发病率高达20～50/10万人，且发病率随年龄增长而增高。

MDS病因未完全明确，目前认为可能是由生物、化学或物理因素引起基因突变、染色体异常，使某个恶变的细胞克隆性增殖。有家族遗传倾向者、接触工业反应剂及化学药品、既往有化疗病史及患有其他血液病者等相关人群易患MDS。

症状表现

患者的症状主要是各类血细胞减少的反映。早期患者一般以顽固性贫血的相关表现为主，出血与感染并发症较为少见，一般无肝、脾、淋巴结肿大。晚期患者除贫血表现以外，还可有出血和感染并发症。少数病例可出现自身免疫性疾病，表现为表皮血管炎和关节炎等。

治疗方法

支持治疗

最主要目标为提升患者生活质量。

1. 输注血制品。
2. 造血生长因子：重组人促红素注射液（EPO）、重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。
3. 去铁治疗：对于红细胞输注依赖的患者应定期监测血清铁蛋白（SF）水平、累计输血量和器官功能监测（心、肝、胰腺），评价铁过载程度。常用去铁治疗药物有去铁胺和地拉罗司等。

免疫调节剂治疗

常用的免疫调节药物包括沙利度胺和来那度胺等。部分患者接受沙利度胺治疗后可改善红系造血，减轻或脱离输血依赖，然而患者常难以耐受长期应用后出现的神经毒性等不良反应。来那度胺是沙利度胺的新一代衍生物，具有比沙利度胺更小的副作用及更强大的药理作用，但价格较沙利度胺高。

免疫抑制剂治疗

免疫抑制治疗包括抗胸腺细胞球蛋白和环孢素A。

去甲基化药物

常用的去甲基化药物包括阿扎胞苷和地西他滨。去甲基化药物可应用于较高危组MDS患者，与支持治疗相比，去甲基化药物治疗可降低患者向AML进展的风险、改善生存。

化疗

化疗是较高危组患者的治疗方式之一，但副作用大，会出现脱发、口腔溃疡、恶心、呕吐等。

造血干细胞移植

造血干细胞移植是目前唯一能根治MDS的方法，造血干细胞来源包括同胞全相合供者、非血缘供者和单倍型相合血缘供者。造血干细胞移植的适应证为：

① 年龄<65岁、较高危组MDS患者；
② 年龄<65岁、伴有严重血细胞减少、经其他治疗无效或伴有不良预后遗传学异常的较低危组患者。

其他

雄激素对部分有贫血表现的MDS患者有促进红系造血作用，是MDS治疗的常用辅助治疗药物，包括达那唑、司坦唑醇和十一酸睾丸酮。

护理技巧

贫血护理

1. 减少活动，以减轻组织耗氧，改善临床症状，轻度贫血者可适当休息，严重贫血者必须卧床，必要时吸氧。
2. 进食高热量、高蛋白、高维生素及含无机盐丰富的饮食（瘦肉、豆类、动物肝、肾、新鲜蔬菜和水果）。

出血护理

1. 皮肤粘膜出血：皮肤粘膜有瘀点、瘀斑时，不要搔抓皮肤，以防感染。
2. 鼻出血：少量出血冰袋冷敷鼻根部，出血不止时，应用止血药棉填塞压迫止血，必要时请耳鼻科会诊用油纱条后鼻道填塞止血。
3. 口腔、牙龈出血：牙龈渗血时，可用止血药棉局部压迫止血，并及时用生理盐水或1%过氧化氢清除口腔内陈旧血块，以免引起口臭及可能继发的细菌感染。
4. 眼睛出血：注意用眼卫生，有眼眶周围瘀斑、眼底出血时应卧床休息，遵医嘱用药，勿揉眼，避免长时间用眼过度。

感染预防

在此期间应做好保护性隔离，以预防感染的发生。

1. 入住层流病房，入病室人员必须穿隔离衣，戴口罩、帽子。
2. 保持室内空气清新，每日开窗同风2次，每次20分钟。
3. 限制亲属探视，避免交叉感染，有呼吸道感染家属禁止进入病房。
4. 口腔护理：刷牙是保证口腔清洁最好的方法，使用刷毛柔软牙刷，用热水浸泡牙刷后顺牙龈方向上下轻轻刷牙，口腔出血时，遵医嘱用漱口液早晚及进餐前后漱口。
5. 肛周护理：将40℃ 温水和碘伏按1000:1比例配置，应用坐浴架，保持舒适坐姿，时间15～20分钟，每天2次，特别是睡前、便后，注意女性患者经期禁坐浴。保持大便通畅，预防肛裂的发生，有痔疮史患者坐浴后可涂痔疮膏预防。
6. 注意饮食卫生，保证食物新鲜多样，如果白细胞总数低于1×109/L、嗜中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L，即给患者进食低菌或无菌饮食，避免进食生、冷、粗糙、坚硬、辛辣刺激性食物。
7. 加强自身防护意识，注意个人卫生，保持床单位及病服的清洁，勤剪指甲，避免抓伤皮肤。
8. 保持手卫生，家属在护理患者前后洗手，无明显污渍可用免洗手消毒凝胶快速消毒手。
9. 陪伴家属减少进入公共场合，保持个人卫生。
10. 陪伴家属不能与患者同躺一张床，分餐制进食。
11. 带泥土的蔬菜和鲜花不能带入病房，避免增加患者感染风险。

防跌倒

血液病患者因血象低，需长期卧床，改变体位时易发生体位性低血压，因此，改变体位时要“三慢”，即抬头转头慢、坐起慢、站立慢；下床行走前要做到3个30s，即醒后30s再起床，起床后30s再站立，站立后30s再行走，以防止体位性低血压而致跌倒和摔伤的发生。此外，睡觉时加床档保护，避免翻身幅度过大而坠床，患者床周不要放置尖锐物品。

总结

血液病患者日常护理与精准个体化诊疗同样举足轻重，且涉及方方面面，不能掉以轻心，为了让患者更安全、舒适地度过治疗期与康复期，我中心将继续推出更多健康科普，助力患者早日康复。