中国嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗指南（2024版）

中国嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗指南（2024版）

《中国嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗指南（2024版）》由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组编写，为血液学工作者提供了一个规范的嗜酸性粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则。

定义和分类

• 嗜酸性粒细胞增多症：外周血嗜酸性粒细胞绝对计数＞0.5×10^9/L。
• 高嗜酸性粒细胞增多症（HE）：外周血嗜酸性粒细胞绝对计数＞1.5×10^9/L或骨髓有核细胞计数嗜酸性粒细胞比例≥20%。
• HE分类：遗传性（家族性）HE、继发性（反应性）HE、原发性（克隆性/肿瘤性）HE、意义未定（特发性）HE。

诊断程序

包括病史询问、体格检查和实验室检查等，以明确嗜酸性粒细胞增多的原因和评估器官受损情况。

诊断与鉴别诊断

• 继发性嗜酸性粒细胞增多症的原发病诊断。
• M/LN-eo-TK（髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多症和酪氨酸激酶基因融合）的诊断与分期。

治疗

• 继发性嗜酸性粒细胞增多症主要针对原发病治疗。
• 原发性和特发性嗜酸性粒细胞增多症的治疗指征是重要器官受累和功能障碍。
• 紧急处理：严重或致命性器官受累时的治疗。
• M/LN-eo-TK的治疗：包括PDGFRA和PDGFRB重排患者、FGFR1重排患者、ABL1和FLT3重排患者、JAK2重排患者的治疗策略。

疗效判断标准

基于MLN国际工作组提出的标准，但需前瞻性临床试验确证。

《中国嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗指南（2024版）》旨在为血液学工作者提供一个规范的嗜酸性粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则。