皮质醇增多症的临床表现
皮质醇增多症的临床表现
皮质醇增多症,又称库欣综合征,是一种由于肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素(主要为皮质醇)所引起的一组临床综合征。该病可导致脂肪代谢异常、蛋白质代谢障碍、糖代谢异常等多种症状,严重影响患者的生活质量。本文将详细介绍皮质醇增多症的主要临床表现及检查方法。
脂肪代谢异常
皮质醇增多致使脂肪重新分布,形成向心性肥胖。患者面部圆润如满月脸,双颊及下颌脂肪堆积。背部脂肪增多,呈现出“水牛背”。而四肢相对纤细,脂肪减少。这是因为皮质醇促进脂肪分解,又抑制脂肪合成,且优先动员四肢脂肪,使其重新堆积于面部和躯干部。
蛋白质代谢障碍
大量皮质醇促进蛋白质分解,抑制合成。患者皮肤菲薄,容易出现紫纹,常见于腹部、大腿内侧、臀部等部位,呈紫红色、条纹状,宽约1-4mm。肌肉萎缩,表现为肌无力,上楼、蹲起困难。骨质脱钙,引发骨质疏松,严重时可致病理性骨折,影响正常活动。
糖代谢异常
皮质醇是升糖激素,过多皮质醇使糖异生增加,外周组织对葡萄糖利用减少,血糖升高。部分患者可发展为类固醇性糖尿病,出现多饮、多尿、多食等症状,长期高血糖增加了糖尿病并发症的发生风险。
电解质紊乱
皮质醇有弱盐皮质激素作用,可保钠排钾。患者血钠升高,引起水钠潴留,出现水肿,血压升高。血钾降低,导致低钾血症,患者表现为乏力、肢体软瘫、腹胀、心律失常等,影响心脏及神经肌肉功能。
性腺功能紊乱
女性患者体内雄激素水平相对升高,出现多毛,常见于面部、上唇、下颌、乳晕周围等部位,毛发浓密、增粗。月经紊乱,表现为月经稀少、闭经,生育能力下降。男性则可能出现性欲减退、勃起功能障碍,精子生成减少。
此外,皮质醇抑制免疫系统功能,患者免疫力降低,易发生各种感染。皮肤感染常见为痤疮、疖、痈等,且感染不易控制,愈合缓慢。呼吸道感染也较为常见,可出现咳嗽、咳痰、发热等症状,严重影响患者生活质量。
皮质醇增多症的检查项目
血皮质醇测定是基础,患者血皮质醇水平升高且昼夜节律消失,正常情况下皮质醇夜间应降低,患病时该规律被打破。24小时尿游离皮质醇检测,患者此指标常显著升高,能反映皮质醇分泌总量。
地塞米松抑制试验可判断病变部位,小剂量地塞米松抑制试验不被抑制提示皮质醇增多症,大剂量地塞米松抑制试验若能被抑制,多为垂体性库欣病。
影像学检查不可或缺,垂体磁共振成像可发现垂体微腺瘤,肾上腺CT扫描能判断肾上腺有无增生或肿瘤,帮助明确病因。