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颈髓空洞症的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则

创作时间:
作者:
@小白创作中心

颈髓空洞症的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则

引用
1
来源
1.
http://www.360doc.com/content/25/0124/14/5539969_1145246417.shtml

定义

颈髓空洞症是一种脊髓特发性囊性扩张,部分可与脊髓中央管相交通,也称为瘘管。

症状和体征

  • 披肩样分布的神经病理性疼痛及温度觉缺失,本体感觉及轻触觉存在
  • 上肢远端无力
  • 步态异常
  • 疼痛类似根性痛
  • 痉挛性下肢轻瘫
  • 如果脑干受累,可有脑神经损伤表现(延髓空洞症)

流行病学

  • 可发生于童年晚期或成年早期
  • 发病率:男性=女性

影像学检查

  • 颈髓MRI:包括矢状位和轴位磁共振T2加权像
  • 增强后序列(注入造影剂后获取)排除脊髓肿瘤
  • 若空洞较大,MRI检查范围可扩大至胸髓和脑

影像学表现

  • 磁共振T2加权像,充满液体的空洞可表现为颈髓高信号影:空洞显示良好,卵圆形或锥形影
  • 脊髓扩张和脊髓萎缩
  • 增强序列不强化可排除相关的脊髓肿瘤

其他检查

  • 如果出现神经根病症状则需做肌电图和神经传导速度测定,以排除肌萎缩性脊髓侧索硬化症
  • 大脑激发电位测试可用于脊髓和脑神经损害的定量测定

鉴别诊断

  • 囊状脊髓肿瘤
  • 脊髓软化
  • 终室

治疗

  • 较小的无症状空洞可观察病情
  • 伴骨骼畸形的为避免进一步损伤需外科手术矫正
  • 空洞直径过大导致脑脊液回流障碍者需在空洞内置管引流脑脊液


图1(A)MRI矢状位T1加权像C5~C7水平可见一细长低信号影。(B)腔内充满液体,磁共振T2加权像显示高信号。(C)MRI增强造影后矢状位T1加权像未见信号升高,证实特发性空洞的诊断。本病例中未见脊髓扩张,但横断面梯度回波序列图像(D)示脊髓前柱消失

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