颈髓空洞症的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则

颈髓空洞症的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则

定义

颈髓空洞症是一种脊髓特发性囊性扩张，部分可与脊髓中央管相交通，也称为瘘管。

症状和体征

• 披肩样分布的神经病理性疼痛及温度觉缺失，本体感觉及轻触觉存在
• 上肢远端无力
• 步态异常
• 疼痛类似根性痛
• 痉挛性下肢轻瘫
• 如果脑干受累，可有脑神经损伤表现（延髓空洞症）

流行病学

• 可发生于童年晚期或成年早期
• 发病率：男性=女性

影像学检查

• 颈髓MRI：包括矢状位和轴位磁共振T2加权像
• 增强后序列（注入造影剂后获取）排除脊髓肿瘤
• 若空洞较大，MRI检查范围可扩大至胸髓和脑

影像学表现

• 磁共振T2加权像，充满液体的空洞可表现为颈髓高信号影：空洞显示良好，卵圆形或锥形影
• 脊髓扩张和脊髓萎缩
• 增强序列不强化可排除相关的脊髓肿瘤

其他检查

• 如果出现神经根病症状则需做肌电图和神经传导速度测定，以排除肌萎缩性脊髓侧索硬化症
• 大脑激发电位测试可用于脊髓和脑神经损害的定量测定

鉴别诊断

• 囊状脊髓肿瘤
• 脊髓软化
• 终室

治疗

• 较小的无症状空洞可观察病情
• 伴骨骼畸形的为避免进一步损伤需外科手术矫正
• 空洞直径过大导致脑脊液回流障碍者需在空洞内置管引流脑脊液

图1(A)MRI矢状位T1加权像C5～C7水平可见一细长低信号影。（B)腔内充满液体，磁共振T2加权像显示高信号。（C)MRI增强造影后矢状位T1加权像未见信号升高，证实特发性空洞的诊断。本病例中未见脊髓扩张，但横断面梯度回波序列图像（D)示脊髓前柱消失