一场感冒后“人麻了”“面瘫了”?原来竟是罕见病作祟!
一场感冒后“人麻了”“面瘫了”?原来竟是罕见病作祟!
一场普通的感冒,竟然让30岁的小婷陷入生命危险。从四肢麻木无力到完全瘫痪,从呼吸困难到多重系统受累,小婷被诊断出同时患有格林巴利综合征(GBS)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)相关疾病。经过南方医科大学顺德医院NICU团队的全力救治,小婷终于转危为安,重新站了起来。
记者今日从南方医科大学顺德医院(顺德区第一人民医院)了解到,该院日前神经内科重症监护病房(NICU)成功救治一例合并格林巴利综合征(GBS)与抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)相关疾病的罕见危重患者。
据悉,这场生命救援不仅展现了该院神经内科罕见病中心在神经遗传与罕见病领域的治疗技术积淀,更凸显该院NICU在疑难重症救治中的硬核实力,为罕见病合并多系统受累的复杂病例提供了规范化诊疗范本。
医院对小婷进行查房中
据介绍,30岁的患者小婷,2周前感冒后突发四肢麻木无力,5天内症状迅速加重至无法行走,并伴随周围性面瘫、四肢感觉减退。
入院后,该院神经内科团队通过病史、查体及脑脊液检查诊断为“格林巴利综合征”。然而,疾病进展远超预期。据悉,住院次日,小婷四肢竟完全瘫痪,呼吸肌受累导致严重呼吸困难,插管后呼吸机辅助呼吸,生命岌岌可危。更棘手的是,后续又检测出抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性,提示患者还合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)相关疾病,双重免疫攻击让救治难度陡增。
据介绍,小婷被诊断的“格林巴利综合征(GBS)”,是一种罕见的自身免疫性周围神经病,常由胃肠道或呼吸道感染触发,导致免疫系统错误攻击神经髓鞘。另外,小婷后被检测出的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD),是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。“像小婷这样GBS合并MOGAD的病例非常罕见。”院方称。
在危急关头,该院神经内科团队当机立断,将患者转入NICU行气管插管机械通气。据悉,该院科内还主持全科大讨论,共同分析其病情并制定个体化诊疗方案。通过文献学习,该院神经内科医疗团队发现格林巴利综合征合并MOG抗体阳性的病例非常罕见,目前仅有1篇文献报道了格林巴利综合征(GBS)合并MOG阳性的案例。
值得关注的是,面对随时可能恶化的呼吸衰竭和并发症风险,医疗团队24小时严密监测生命体征,动态调整呼吸机参数,同步启动免疫治疗、营养支持治疗及康复治疗。以专科护士为主导的护理团队也针对患者的病情实施了一系列精细化护理,包括呼吸道管理、早期康复锻炼介入、生活护理、制定营养支持治疗方案以及心理支持缓解患者焦虑。
该院专家介绍,通过一系列护理措施全方位保障患者顺利度过疾病危险期,极大减少了她的痛苦,增强了她战胜疾病的信心。
随着治疗推进,小婷的自主呼吸逐渐恢复,成功脱离呼吸机转入普通病房治疗;从卧床到床边坐轮椅再到床边站立,从搀扶行走到独立迈步,她的每一点进步都让神经内科医护团队倍感欣慰。
出院时,她面带微笑向医护团队比出“OK”手势并向医护团队送上锦旗:“医术精湛,妙手仁心”表达感激之情。这一案例不仅印证了神经遗传与罕见病中心的精准诊断能力,更体现了NICU在危急重症救治中“技术+温度”的双重优势。
揭开“格林巴利综合征”的神秘面纱
格林巴利综合征(GBS)是一种罕见的自身免疫性周围神经病,常由胃肠道或呼吸道感染触发,导致免疫系统错误攻击神经髓鞘。其典型症状包括:
- 前驱症状:约70%患者在发病前1~4周有感染史(如感冒、腹泻),或疫苗接种史,随后出现神经根疼痛、肢体麻木等。
- 运动障碍:首发症状多为下肢对称性无力,逐渐上升至躯干、上肢及颅神经,严重者可致呼吸肌麻痹。
- 感觉异常:肢体麻木、刺痛或烧灼感,多呈“手套-袜套”样分布,但振动觉和关节运动觉通常保留。
- 自主神经功能障碍:部分患者出现多汗、心律失常或尿潴留。
院方介绍,治疗关键在于早期免疫治疗(如丙种球蛋白冲击、血浆置换)联合呼吸支持是挽救生命的核心措施。